Методика узи врожденных пороков сердца у плода. Лечение ВПС во время беременности. Пренатальная диагностика впс у ребенка

Беременность – это прекрасная пора, которая иногда омрачается разнообразными проблемами. Сердечные патологии – серьезный повод для беспокойства.

Порок сердца у еще не родившегося малыша или будущей мамы – это явление, которое, к сожалению, встречается все чаще.

Однако не стоит отчаиваться! Врачи утверждают, что современная хирургия и грамотное ведение беременности позволит сохранить жизнь и ребенку, и матери.

Сердечный порок – что это?

Вот как устроено сердце: два предсердия, размещенные сверху и два желудочка, которые находятся снизу. Перегородки и клапаны разделяют правую и левую часть сердца. Расположение клапанов:

Левый двустворчатый клапан. Разграничивает левое предсердие и желудочек, он предотвращает обратный кровоток из нижней камеры в верхнюю.
Трикуспидальный клапан. Состоит из трех створок и разграничивает правое предсердие и желудочек, не допускает обратный кровоток.
Клапан аорты. Размещен на границе самого крупного артериального сосуда и левой нижней камеры, необходим для предотвращения обратного кровотока (назад в желудочек).
Легочный клапан. Разделяет правый желудочек с легочной артерией.

Функционирование клапанов сердца

Чаще всего встречается патология двустворчатого клапана (60 – 80%), немного реже случается недостаточность клапана аорты (около 30%).

Патологии трикуспидального клапана – это самое редкое явление. Может возникнуть патология одного клапана (изолированный порок), 2 и больше (множественный).

Очень распространенными являются межпредсердные и межжелудочковые пороки, а также патологии, которые характеризуются выбросом крови из левой половины в правую и наоборот (открытый артериальный проток, «синий» порок). Это может быть клапанная недостаточность и стеноз, которые нарушают кровообращение.

Недостаточность аортальной клапанной структуры

Пролапс левого клапана случается редко, в этом состоянии выпячиваются стенки клапана, из-за чего нарушается заброс крови из левой верхней камеры в нижнюю.

Все патологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденный сердечный порок – это патология структуры сердца, что присутствует с рождения. Дети с таким диагнозом часто умирают на первом году жизни, если не провести своевременное лечение. Приобретенные сердечные пороки – это патологии, которые возникают на фоне серьезных недугов или травм.

Почему возникают такие пороки у плода?

Сердце у эмбриона формируется в первом триместре беременности (5-8 неделя). Именно в этот период орган особенно подвержен негативному влиянию инфекций, медицинских препаратов, спиртного или наркотических веществ. Основные причины возникновения патологии:

Генетическая предрасположенность.

Если кто-то из родителей или близких родственников имеет пороки сердца, то и ребенок в группе риска. Особенно опасна патология для беременных, так как под угрозой оказываются и ребенок и мать.

Хронические недуги.

Например, сахарный диабет 1 типа у будущей матери. Эта болезнь ставит под угрозу беременность, чаще она заканчивается искусственным путем на 32 неделе. Ребенок рождается очень слабым и может умереть.

Факторы внешней среды.

Химическое отравление, негативная экологическая обстановка, рентгеновские лучи. Категорически запрещено делать рентгеновский снимок на первом триместре беременности.

Вредные привычки.

Употребление спиртных напитков, наркотиков, табакокурение губят здоровье женщины и малыша.

Медикаменты.

Антибактериальные, противовирусные препараты, анксиолитики провоцируют врожденные пороки развития плода.

Инфекционные болезни.

Герпес, инфекционные заболевания половых органов и другие. Часто недуг протекает бессимптомно, выявить его можно только после лабораторных анализов.

Диагностирование

Врожденные пороки развития плода можно выявить с помощью ультразвукового исследования. С его помощью можно обнаружить сердечные патологии с 17 недели беременности.

От качественной внутриутробной диагностики зависит многое, а поэтому ее должен провести врач с высокой квалификацией на современном оборудовании.

Только так можно выявить более 85% сердечных патологий.

После оценки состояния эмбриона и роженицы принимают решение о проведении искусственных родов. Ультразвуковое исследование на первом триместре обязательно, только так врач выявит особенности патологии, для грамотного лечения после родов.

На третьем триместре проводится ЭХОКГ для оценки анатомии болезни. Некоторые патологии сопровождаются хромосомными аберрациями (поломка в хромосомном наборе). В таких случаях назначается анализ на кариотип, который позволит исследовать клетки плода.

Терапия

Современная кардиохирургия способна творить чудеса, с ее помощью можно сохранить жизнь 90% детей с ВПС (врожденный порок сердца). Все зависит от состояния пациента, врачи могут провести от одной операции и больше.

Корректирующая операция проводится с подключением аппарата искусственного кровообращения, который выполняет функции сердца, пока его оперируют. Многие медики применяют способ сильного охлаждения, которое временно останавливает сердце для проведения необходимых манипуляций.

Родители не должны паниковать, первое, что нужно сделать – это обратиться в хороший диагностический центр, специалисты которого помогут выяснить причины, провести точную диагностику и назначить грамотное лечение. Почти все младенцы, которые перенесли операции, связанные с ВПС восстанавливаются и ведут нормальную, полноценную жизнь.

Профилактические меры

Правила поведения для беременных с диагнозом ВПС у плода:

правильно питайтесь;
гуляйте на свежем воздухе не менее 5 часов в день;
исключите эмоциональные и физические перегрузки;
своевременно посещайте доктора и делайте УЗИ;
откажитесь от вредных привычек (алкоголь, сигареты).

Будущая мама просто обязана сохранять спокойствие и строго следовать рекомендациям врача, чтобы доносить ребенка до 37 недели и родить естественно.

Сердечные пороки у беременной

Сердечные патологии у беременных тоже делятся на врожденные и приобретенные.

Существует 3 группы ВПС:

Приобретенные пороки возникают вследствие воспаления эндокарда и главной сердечной мышцы. Основные причины развития патологий сердца: острая ревматическая лихорадка, генерализированные инфекции, атеросклероз, сифилис.

Прогноз для беременной с пороком сердца

Многие задаются вопросом: «Можно ли рожать с таким диагнозом?». Все зависит от степени поражения сердца, а также от того, в какой форме протекает недуг и насколько сильно нарушен кровоток.

Этот вопрос нужно решить вместе со специалистами: кардиолог, акушер-гинеколог и кардиохирург, если роженица перенесла операцию на сердце. Важно помнить, что далеко не всегда корригирующая операция способна исправить структурные изменения сердца. Существует опасность рецидива основного недуга, к примеру, повторный стеноз сосудов.

Что касается беременных с искусственным клапаном, то здесь решение принимается индивидуально. Такие женщины постоянно проходят лечение антикоагулянтами, так как у них существует риск образования кровяных сгустков.

Можно ли рожать женщине с недугами сердца и сосудов или нет? Этот вопрос нужно решить еще до наступления беременности. А принимается это решение на основе точной диагностики и основной причины недуга.

Важно! Категорически запрещено рожать при патологиях с забросом крови слева направо.

Специфика ведения беременности и родов

Женщина, осознающая всю серьезность своего состояния должна участвовать в процессе и строго следовать указаниям специалистов. Необходимо как можно раньше встать на учет к акушеру-гинекологу, своевременно посещать врачей, сдавать анализы, полностью обследоваться и провести комплексное лечение.

Беременность у таких женщин протекает со следующими осложнениями: отеки, белки в моче, судороги, гипертония. Гестозы тяжело выявить и лечить.

Существует постоянная угроза выкидыша или ранних родов. Часто нарушается маточно-плацентарный кровоток, из-за чего возникает гипоксия и задержка роста, веса и развития плода. Существует опасность слишком раннего отделения плаценты от стенки матки, из-за чего плод страдает от гипоксии.

Именно поэтому женщину с сердечными недугами необходимо госпитализировать за период беременности как минимум трижды:

7-11 неделя. Беременную госпитализируют для того чтобы уточнить диагноз, и на его основе решить вопрос о беременности. Прервать беременность можно до такого срока – 2 месяца 4 недели.
27-28 неделя. Доктора наблюдают за состоянием здоровья пациентки, поддерживают функциональность сердца и сосудов. Это объясняется тем, что в этот момент увеличивается нагрузка на сердце.
36-37 неделя. Финальная подготовка к родам, доктора выбирают способ родоразрешения (медикаментозный, инструментальный), составляют план родов.

Опасные недуги, которые требуют немедленной госпитализации: острое нарушение кровообращения, ревматическая лихорадка, фибрилляция предсердий, поздний токсикоз, выраженное малокровие.

А в общем, пациентка при беременности должна спать не менее 10 часов, желательно отдыхать и днем. Заниматься лечебной физкультурой, естественно по рекомендации врача, совершать пешие прогулки.

Что касается питания, то необходимо сделать акцент на продуктах с высоким содержанием белка. Можно принимать поливитаминные комплексы. Таким женщинам часто назначают оксибаротерапию и ультрафиолетовую терапию.

Наиболее опасный период после родов – это первая неделя, который может проявиться тромбозами, кровотечениями или сердечной недостаточностью. В это время пациентка должна постоянно находиться в постели.

Выписывают роженицу не раньше чем через 14 дней, если ее состояние удовлетворительное. За ней должен постоянно наблюдать кардиолог. При отсутствии рецидивов можно кормить ребенка грудью.

Что касается малыша, то сразу после рождения его обследуют на ВПС. В случае необходимости проводят лечение.

Благодаря своевременной диагностике и грамотной терапии многие женщины ощутили радость рождения ребенка. А высококвалифицированные специалисты им в этом помогли.

Вконтакте

Если вашему ребенку поставили диагноз "врожденный порок сердца", не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды - верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови - правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие - овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту - и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток - соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток - в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно - через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

"Синие" и "бледные" пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок - межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца - сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
- возраст женщины более 35 лет
- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве
- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых - наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?
- Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток - обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

Синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

- проявления сердечной недостаточности . Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

Нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике - синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз - не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива - устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто - навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

В процессе внутриутробного развития нередко встречается такая патология, как порок сердца у плода при беременности. На тысячу случаев вынашивания, около 8 детей страдают недостатком функциональности этого внутреннего органа, клапанов или сосудов. Необходимо вовремя обнаружить врожденное отклонение, чтобы в дальнейшем подготовится к борьбе за жизнь ребенка.

Причины порока сердца у плода при беременности

Сердце формируется на 5 неделе, уже к 8 -9 неделям можно прослушать частоту сокращений. С помощью ультразвукового исследования просматриваются внутренние органы, но на ранних сроках, такое обследование малоинформативное.

К основным причинам, при которых возникает врожденный порок, относятся:

Генетическая предрасположенность. Если у одного из родителей были диагностированы аномалии в структуре органа, то риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает.
Неблагоприятная окружающая среда, контакт с рентгеновскими лучами или с токсическими веществами.
Высокий фактор риска имеет сахарный диабет и другие хронические заболевания.
Наличие вредных привычек – табакокурение, злоупотребление алкоголем.
Прием определенных медикаментозных препаратов. Часто это женщины, которые проходили лечение гормон содержащими препаратами.
Инфекционные и вирусные вредоносные бактерии несут в себе угрозу не только заражения младенца, но и развития порока различных внутренних органов.

Негативное влияние значительно возрастает по той, причине, что в период формирования сердечной мышцы, женщина не знает о своей беременности. Она продолжает принимать медикаменты и вести образ жизни, который неблагоприятен для внутриутробного развития плода.

Как диагностируют порок сердца у плода

В период вынашивания, порок сердца у ребенка могут заподозрить при ультразвуковом исследовании, аускультации и, последующей, кардиотокографии. Для дальнейшего подтверждения диагноза применяется эхокардиография плода – прибор, основанный на ультразвуковых волнах и, оснащенный программами по обработке кардиосигналов.

Эхо кг позволяет, с высокой долей вероятности, диагностировать заболевание уже на 16-ой неделе внутриутробного развития. Такой показатель указывает на своевременную подготовку к родовой деятельности, что повысит шансы выжить и снизит вероятность осложнений.

Диагностические мероприятия проводятся с целью решения прервать беременность или сохранить жизнь. Ситуация связана с тем, что определенные нарушения несовместимы с жизнедеятельностью. Такой неутешительный прогноз связан с облегчением психологического состояния для женщины.

Дополнительным плюсом диагностики порока у плода при беременности на раннем сроке становится то, что это дает время врачам для тщательной подготовки к рождению малыша. Сразу после появления на свет, ребенку может понадобиться хирургическое вмешательство для восстановления работоспособности внутреннего органа.

Специалисты, врачи и детские кардиологи будут присутствовать на родах, чтобы осмотреть новорожденного и, в случае необходимости экстренного вмешательства, прийти на помощь младенцу и матери.

Порок сердца у плода при беременности: симптомы

Если при беременности остро стоял вопрос о пороке сердца у плода, то после родов, особенно в первые дни, стоит прислушиваться и уметь определять признаки нарушений:

недостаток кислорода и одышка;
резкая смена цвета кожных покровов, часто синюшность и бледность;
беспричинное беспокойство и крик;
отсутствие аппетита.

Малыши до одного года с диагнозом сердечной недостаточности очень непоседливы и активны, дети младшего возраста – более спокойны и пассивны. От разновидности порока зависят и симптомы, которые проявляются с разной периодичностью.

В связи с угрозой для жизни ребенка, существуют признаки, по которым врачи определяют порок у новорожденного:

Шумы - наблюдаются при нарушениях кровотока и сильных перепадах давления в полости сердечной мышцы. Но при врожденной патологии, этот показатель, не может являться основным. Только после нескольких дней наблюдений или при сопровождении дополнительных клинических симптомов, предполагают нарушения в работе внутреннего органа.
Цианоз (синеватый цвет кожных покровов) проявляется при недостатке кислорода. Кровь в недостаточной степени доставляет кислород не только в сердце, но и в другие органы. Специалисты назначают ряд диагностических мероприятий для определения причины проявления такой патологии.
Спазмы периферии сосудов можно обнаружить в связи с холодными конечностями, а также кончика носа. Развитие признака возникает по причине сердечной недостаточности.

Характерными чертами патологии является повышение ЧСС, отечные реакции, одышка или учащенное дыхание. У новорожденных такое состояние будет нормой, поэтому заподозрить порок достаточно сложно. Только при ярко выраженной симптоматике, врачи назначают дополнительные меры диагностики.

Распространенность ВПС среди беременных женщин составляет 0,15-0,2%, причем эта цифра постоянно растет во всем мире. Если соотношение приобретенных и врожденных пороков у беременных в развитых странах в 50-60-х гг. ХХ ст. составило 25-30:1, то в 70-80-х гг. оно достигало уже 1,5-3:1, а в 90-х – 1:1. В специализированном кардиологическом отделении для беременных Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины в 1997 г. впервые число больных с ВПС превысило число женщин с приобретенными пороками, и с тех пор соотношение в пользу ВПС ежегодно увеличивается. В настоящее время ВПС составляют не менее 30% всех органических заболеваний сердца у беременных.

Согласно многолетним наблюдениям, наиболее часто среди ВПС у беременных встречается:

ДМПП, реже ДМЖП;

стеноз легочной артерии;

стеноз устья аорты;

тетрада Фалло;

коарктация аорты и другие пороки.

Среди последних наблюдались субаортальный стеноз, дефект аортолегочной перегородки, АВСД, аномалия Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов, синдром Марфана, врожденные аномалии митрального клапана, аномалии коронарных артерий, различные сочетания пороков.

Приведенная выше структура ВПС у беременных достаточно постоянна, мало меняется с годами и в целом соответствует известному распределению ВПС среди взрослых. Однако помимо больных с неоперированными пороками, в кардиоакушерской клинике многочисленную группу составляют беременные, перенесшие хирургическую коррекцию различных ВПС. В течение последних 20 лет наблюдались более 1000 таких женщин. Стоит отметить, что, во-первых, число их неуклонно растет, давно превышая число беременных с неоперированными пороками, во-вторых, структура существенно меняется. Так, в последние годы значительно возросло число беременных женщин, которые перенесли малоинвазивные рентгенэндоваскулярные вмешательства, появились больные после коррекции сложных ВПС, с имплантированными биологическими протезами клапанов, после так называемой гемодинамической коррекции. Напротив, в кардиоакушерской клинике практически нет женщин, перенесших паллиативные операции по поводу тетрады Фалло, значительно уменьшилось число больных после открытой легочной вальвулотомии, с искусственным механическим трехстворчатым клапаном и некоторые другие. Структура оперативных вмешательств, проведенных женщинам до наступления беременности, продолжает быстро и существенно изменяться, и нет сомнения, что в недалеком будущем будут рожать больные, перенесшие в неонатальном периоде анатомическую коррекцию транспозиции магистральных сосудов, больные с легочными кондуитами, после операции Ross и т.д.

Проблема ВПС и беременности сегодня является не только чрезвычайно актуальной и значимой, но и достаточно острой. Это обусловлено тем, что наиболее высокие цифры материнской летальности отмечаются именно при ВПС. Даже в странах с очень высоким уровнем развития медицины летальность беременных женщин, рожениц и родильниц составляет при синдроме Эйзенменгера 30-50%, цианотических ВПС – около 20%, аномалии Эбштейна – 16%, синдроме Марфана – 5,1%. При этом синдром Эйзенменгера остается патологией с самой высокой материнской смертностью не только среди всех сердечно-сосудистых заболеваний, но и вообще среди всех болезней, встречающихся у беременных женщин.

Беременность и роды, как правило, ухудшают течение ВПС, что проявляется нарастанием сердечной недостаточности, появлением аритмий, усилением гипоксемии, иногда тромбоэмболическими осложнениями, инфекционным эндокардитом. С другой стороны, течение беременности, родов и послеродового периода при многих ВПС чаще осложняется невынашиванием, токсикозами, патологией родовой деятельности, гнойно-воспалительными заболеваниями.

Влияние ВПС на плод

Очень важным аспектом проблемы является влияние ВПС на плод. При большинстве «бледных» пороков дети внутриутробно развиваются нормально и шансы на рождение здорового потомства высоки. Вместе с тем при гипоксемии, а также при выраженной сердечной недостаточности развиваются хроническая плацентарная недостаточность и гипоксия плода, нередко формируется задержка внутриутробного роста. В связи с этим, а также в результате более высокой частоты преждевременных родов перинатальная смертность при таких ВПС значительно выше, чем общепопуляционная. Кроме того, у детей, рожденных матерями с ВПС, в 1,5-2 раза чаще наблюдаются врожденные аномалии развития, в том числе пороки сердца.

Возникают вопросы: с чем же связано изменение течения ВПС во время беременности? Почему у больных с достаточно стойкой компенсацией, с вырабатывавшимися в течение многих лет механизмами адаптации при беременности нередко наступает ухудшение? Почему в других случаях больная, напротив, хорошо переносит беременность, а декомпенсация внезапно развивается во время родов или в послеродовом периоде?

В период беременности возникают весьма значительные фазные обратимые изменения гемодинамики и функции сердца, имеющие исключительно физиологический характер и направленные на обеспечение повышенного обмена и постоянно растущих потребностей плода. Появляется и в динамике беременности увеличивается третий, маточно-плацентарно-плодовый, круг кровообращения с очень низким сосудистым сопротивлением, что приводит к снижению общего периферического сопротивления.

Кроме приведенных изменений, значительное влияние на состояние кровообращения оказывают усиленное давление увеличенной в размерах матки на нижнюю полую вену и перераспределение кровотока. Первое возникает в поздние сроки беременности при положении женщины лежа на спине, приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу и может приобретать патологические проявления. В легких случаях клиническими проявлениями бывают:

ощущение нехватки воздуха;

беспокойство;

потемнение в глазах;

шум в ушах;

побледнение кожных покровов и слизистых оболочек;

усиленная потливость;

тахикардия.

В наиболее тяжелых случаях могут иметь место значительная гипотензия и потеря сознания. Весь этот симптомокомплекс называют синдромом нижней полой вены. Наибольшее значение он приобретает во время родов.

Перераспределение крови состоит в увеличении кровоснабжения матки, почек, конечностей и кожи за счет уменьшения кровотока в других регионарных бассейнах.

Нормальной беременности присуще постепенное, по мере увеличения ее срока, увеличение ЧСС вплоть до постоянной синусовой тахикардии. Нередко без какой-либо сердечной патологии возникают предсердные или желудочковые экстрасистолы, а также суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.

Обусловленные беременностью гемодинамические сдвиги в большинстве случаев оказывают негативное влияние на течение пороков сердца. Наиболее неблагоприятными факторами, способствующими декомпенсации, выступают увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема сердца. Однако для разных по характеру сердечных пороков отдельные гемодинамические изменения могут иметь неодинаковое значение.

Родовой акт со свойственными ему быстрыми изменениями кровообращения, а также ранний послеродовой период обусловливают весьма большую нагрузку на сердце. Минутный объем сердца, который и в интервалах между схватками больше, чем в конце беременности, во время схваток значительно возрастает. Преимущественно это происходит за счет ударного объема. Что касается ЧСС, то в целом во время родового акта она увеличивается, но непосредственно при схватках может изменяться по-разному: возрастать, иметь двухфазный характер или зачастую уменьшаться. В положении роженицы на боку минутный объем сердца в промежутках между схватками больше, чем в положении лежа на спине, а различия его величины, так же как и ЧСС, во время схваток и между ними значительно уменьшаются. Повышается работа левого и правого желудочков, особенно во II периоде родов во время потуг.

Объем циркулирующей крови в I и II периодах родов почти не увеличивается в сравнении с предродовым уровнем, а в раннем послеродовом периоде заметно снижается, притом в большей мере, чем это могло быть вызвано кровопотерей. Тем не менее, в некоторых случаях сразу же после родов или несколько позднее объем циркулирующей крови не только не уменьшается, но даже увеличивается вследствие поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости.

Такая же ситуация может возникнуть сразу же после рождения ребенка в результате прекращения маточно-плацентарного кровотока и устранения обструкции нижней полой вены. Создаются условия для развития острой сердечной недостаточности, в частности отека легких.

Артериальное давление во время родов повышается, иногда значительно. Происходит это на фоне определенного снижения общего периферического сосудистого сопротивления, за счет перераспределения крови во время каждого сокращения матки. Поэтому наряду с повышением АД в верхней половине туловища происходит его снижение в нижней.

Во время схваток и потуг значительно повышается давление в легочной артерии.

Кроме сугубо гемодинамических сдвигов на течение пороков сердца при беременности в разные ее периоды влияют значительные изменения концентрации глюкокортикоидов, альдостерона, вазопрессина, простогландинов разных классов, тромбоксана А2, предсердного натрийуретического фактора и многих других гуморальных факторов. Большое значение, особенно при «синих» пороках, имеют обусловленный беременностью дефицит железа и так называемая физиологическая гемодилюция, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.

Залогом успешного исхода беременности при любой патологии сердца является адекватная оценка степени риска. Эта оценка позволяет верно избрать тактику ведения больной, решить целый ряд принципиальных, важных в практическом отношении вопросов: допустимость вынашивания беременности, необходимость прерывания в позднем сроке, способ родоразрешения и т.д. В 1998 г. была предложена новая система определения риска беременности при заболеваниях сердца, отличающуюся от ранее описанных тем, что она основана не на диагнозах, а на симптомах или синдромах. Нозологический принцип заменен синдромологическим, что делает предлагаемую классификацию более универсальной. Приведем ее в несколько сокращенном варианте, исключив те признаки, которые не встречаются при ВПС.

Следует подчеркнуть, что отнесение порока сердца к числу таких, которые не повышают риск беременности, требует его соответствия всем перечисленным условиям. Для определения других категорий риска – II-IV степени – достаточно наличия одного из названных признаков. В случае сочетания у одной больной нескольких синдромов, определяющих принадлежность к разным категориям, степень риска следует оценивать как высшую.

Предложенная классификация предназначена для определения риска предстоящей беременности, т.е. наличие и качество клинических признаков должно оцениваться до наступления или в самом начале беременности. В более поздние сроки многие из приведенных симптомов могут изменяться или прогрессировать, но в этом случае они уже не могут быть критерием отнесения к той или иной категории риска.

Особенности отдельных ВПС при беременности

Стоит остановиться на некоторых существенных особенностях отдельных ВПС при беременности.

Пороки с гиповолемией малого круга в случаях, когда они обусловливают риск не выше II степени, протекают во время беременности благоприятно. При наличии легочной гипертензии может прогрессировать сердечная недостаточность, особенно в период максимальной гемодинамической нагрузки, т.е. с 26 до 32 нед. У больных с ДМЖП иногда развивается инфекционный эндокардит, с ОАП – подострый септический эндартериит. В раннем послеродовом периоде очень редко может возникнуть реверсия шунта, что проявляется внезапным цианозом. Также в послеродовом периоде описаны парадоксальные системные тромбоэмболии.

Больные с тетрадой Фалло, как правило, очень плохо переносят беременность. Начиная уже с 16-20 нед. нарастает цианоз, усиливается одышка, резко снижается переносимость физических нагрузок. Могут развиваться тромбоз мозговых сосудов, инфекционный эндокардит, различные нарушения сердечного ритма. Иногда во время беременности основным проявлением ухудшения состояния становятся повторные обмороки. Для больных с тетрадой Фалло характерно большое количество акушерских осложнений. Почти всегда развивается хроническая гипоксия плода, также высока частота задержки внутриутробного развития, очень редко встречающаяся при «бледных» ВПС или других, в том числе тяжелых, болезнях сердца. При тетраде Фалло бывают случаи антенатальной гибели плода, что также при других видах кардиопатий – казуистическая редкость. Резкие гемодинамические колебания во время родов и в раннем послеродовом периоде очень опасны и могут привести к потере сознания, возникновению острой правожелудочковой недостаточности, остановке сердца. Роды следует вести через естественные родовые пути, под эпидуральным обезболиванием и обязательно с выключением потуг во II периоде.

При выраженном изолированном стенозе легочной артерии во время беременности могут развиваться правожелудочковая недостаточность, нередко нарушения сердечного ритма. Специалисты также наблюдали появление у больной с резкой гипертрофией правого желудочка явления коронарной недостаточности.

Больные с резким стенозом устья аорты плохо переносят беременность. При физической нагрузке или нервно-эмоциональных напряжениях могут возникать обморочные состояния, которых у больной не было до беременности. Неблагоприятными прогностическими признаками служат появление в ранних сроках беременности мозговых явлений, болей стенокардического характера или одышки. В этих случаях возможна даже внезапная смерть, обусловленная асистолией или фибрилляцией желудочков. При неблагоприятном течении стеноза устья аорты во время беременности приходится решать вопрос о его хирургическом устранении. Во время родов показано выключение потуг, иногда при сочетании с акушерской патологией прибегают к кесареву сечению. Эпидуральная анестезия противопоказана.

Коарктация аорты в акушерской практике

Коарктация аорты имеет особое значение в кардиоакушерской клинике. Для этого порока характерно не столько нарастание сердечной недостаточности, сколько прогрессирование гипертензии, обусловленное присоединением позднего гестоза – преэклампсии. Причем гестоз развивается не только очень часто, но и рано, протекает тяжело, очень плохо поддается лечению. Другим характерным проявлением корактации аорты у беременных является частая патология плода:

гипоксия;

гипотрофия;

замедленное созревание сурфактантной системы легких.

Родоразрешение – только путем кесарева сечения. Бывают случаи материнской смертности, обусловленные чаще всего разрывом аорты, обычно при нераспознанном диагнозе.

Синдром Марфана обусловливает высокий риск беременности, в основном из-за возможности расслоения аневризмы аорты. Даже при отсутствии жалоб следует проводить ЭхоКГ-контроль в динамике, назначать щадящий режим и нередко Р-блокаторы, которые снижают пульсовое давление и препятствуют дилатации аорты. Риск расслоения возрастает с увеличением срока беременности. Родоразрешение происходит путем кесарева сечения. При наличии клапанной недостаточности необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита.

У больных с аномалией Эбштейна во время беременности обычно наступает правосердечная недостаточность, значительно учащаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии или появляются другие виды аритмий, обусловленные синдромом WPW. Иногда именно при беременности впервые появляется цианоз, что связано с право-левым сбросом крови через межпредсердный дефект, вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления, перегрузки правого желудочка и тахикардии. В этих случаях возможна также парадоксальная тромбоэмболия мозговых сосудов.

Женщины, перенесшие хирургическую коррекцию ВПС с хорошим эффектом, обычно вынашивают беременность и рожают благополучно. Показания к прерыванию беременности возникают лишь в случаях неудовлетворительного результата операции, что встречается у 3,55% таких беременных. Помимо общих для всех сердечно-сосудистых заболеваний противопоказаний, специфическими противопоказаниями к вынашиванию беременности у больных после коррекции ВПС являются:

значительное решунтирование межпредсердного или межжелудочкового дефекта;

реканализация артериального протока;

сохранение градиента на клапане легочной артерии более 60 мм рт. ст.;

сохранение артериальной гипертензии после устранения коарктации аорты;

остаточная высокая легочная гипертензия;

другие тяжелые осложнения отдаленного послеоперационного периода;

наличие искусственного механического трехстворчатого клапана;

состояние после паллиативных операций по поводу тетрады Фалло.

Лечение ВПС во время беременности

Хирургическое лечение является единственным эффективным и радикальным методом лечения ВПС не только до наступления беременности, но и непосредственно во время беременности. В прежние годы относительно широко оперировали лишь ОАП, поскольку вмешательства, требующие искусственного кровообращения, считались во время беременности категорически противопоказанными. Вместе с тем единичные сообщения о случаях протезирования клапанов сердца, закрытии септальных дефектов периодически появлялись в литературе уже с 60-х годов. В последние два десятилетия ХХ в. операции с искусственным кровообращением во время беременности стали применять значительно шире и в плановом порядке. В СНГ сегодня открытые кардиохирургические вмешательства у беременных проводят исключительно редко.

Следует отметить, что любая операция на сердце, выполняемая при беременности, остается вынужденной мерой, поскольку риск ее все-таки несколько выше, чем вне беременности. Это связано с тем, что беременность предрасполагает к таким осложнениям раннего послеоперационного периода, как сердечная недостаточность, аритмии, анемия, септические процессы. Кроме того, возможно самопроизвольное прерывание беременности, особенно при наличии угрозы прерывания до операции, при привычном невынашивании, тяжелом состоянии больной. Тем не менее, госпитальная послеоперационная летальность и отдаленные результаты практически не отличаются.

Серьезный импульс к расширению показаний к лечению ВПС во время беременности дало внедрение новых малоинвазивных рентгенэндоваскулярных технологий, ставших альтернативой традиционным торакотомическим операциям устранения клапанных стенозов, а позднее и порочных сообщений между большим и малым кругом. В мире уже накоплен достаточный опыт таких операций. Единственным негативным фактором эндоваскулярных методик у беременных является необходимость рентгенологического контроля и в связи с этим вероятность внутриутробного облучения плода. Избежать этого позволяет тщательное экранирование брюшной полости и/или введение зонда через плечевую артерию, хотя это и создает некоторые технические сложности.

Показаниями к эндоваскулярным вмешательствам во время беременности являются:

выраженный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом более 60 мм рт.ст.;

коарктация аорты;

резкий стеноз устья аорты с прогрессированием клинических проявлений.

Оптимальным сроком для любого кардиохирургического вмешательства является период от 16 до 26 нед беременности. Обязательно проведение профилактики самопроизвольного прерывания беременности в до- и послеоперационный периоды. При наличии хорошего эффекта операции, проведенной в оптимальные сроки, родоразрешение может быть проведено консервативно. Нет сомнения в том, что кардиохирургическое лечение ВПС у беременных перспективно и показания к нему будут расширяться.

Вконтакте

Одноклассники

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, тиреотоксикоз;
плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), курение, алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

А здесь подробнее об аневризме сердца у детей.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 - 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, дистрофия или воспаление миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
атриовентрикулярная блокада или другие виды нарушения проводимости миокарда;
прием ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
искусственное оплодотворение;
многоплодная беременность;
толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

небольшой размер;
сложная структура;
изменение строения по мере развития;
оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
технические погрешности;
недостаточная квалификация или опыт врача.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
консультация генетика;
исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, субаортальный стеноз и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании (шумы и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

ЭКГ для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, кардиомегалию;
вентрикулографию, аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Порок сердца у плода при беременности, а также у новорожденных малышей сопровождается сложной симптоматикой и может быть спровоцирован как внешними факторами влияния на беременную женщину, так и внутренними - заболеваниями, образом жизни. Современная аппаратная диагностика позволяет определить наличие патологии и своевременно предупредить ее развитие.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

Определение заболевания

ВПС может влиять на развитие ребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружить порок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Порок сердца у плода

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
Относительная компенсация функциональности сердца.
Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у детей

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

Разновидности пороков сердца

В зависимости от тяжести порока сердца выделяют 4 основные его формы:

С неизмененным или мало измененным кровообращением малого круга, при котором основной областью поражения заболевания являются сердечные клапаны и аорта.
С усиленным кровотоком в области легких.
С ослабленным кровотоком в области легких.
Комбинированная форма порока сердца, характеризующаяся нарушением работы сосудов, связанных с отделами сердечной мышцы.

Также, согласно МКБ, существует классификация сердечных патологий с учетом очага поражения:

Атрезия артерии легких, характеризующаяся неполным развитием сердечного клапана, в результате чего кровь в ходе кровообращения не проходит через легкие и не насыщает их кислородом.
Дефекты обструкции, при которых происходит стеноз клапана артерии легких. Патология представляет собой дефект створок клапана, при котором они не способны открываться в полной мере и обеспечивать нормальный отток крови, что провоцирует увеличение сердечного давления.
Тетрада Фалло -одна из тяжелейших сердечных патологий, включающая проявления стеноза клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к недостатку кислорода при кровообращении, повышению давления и нарушению оттока крови.
Транспозиция магистральных сосудов, возникающая в ходе неправильного расположения артерии легких и аорты, что ведет к нарушениям кровоснабжения и дальнейшему летальному исходу.
Гипоплазия сердечного отдела, характеризующаяся несформированным желудочком и ведущая к смерти ребенка.

Симптоматика пороков сердца отличается в зависимости от пораженного отдела и сложности каждого конкретного случая. Но существуют общие характерные признаки, сигнализирующие о наличии патологии в сердечно-сосудистой системе, появляющиеся у ребенка в первые дни после рождения. В их числе:

возникновение одышки и затруднения дыхания;
синюшность и бледность кожных покровов (цианоз);
резкие скачки аппетита;
беспокойство ребенка при кормлении грудью;
низкая активность и быстрая утомляемость;
беспричинные вскрикивания;
появление шумов в сердце;
симптомы сердечной недостаточности, в частности, нарушение сердцебиения, учащение дыхания, возникновение отечности;
холод в конечностях;
сбои в работе сердца, выявляемые при диагностике.

ВНИМАНИЕ! Большинство из этих признаков невозможно выявить до того, как женщина родит, поэтому важно обращать внимание на самочувствие будущей матери, проверять ее гормональный фон и контролировать течение беременности.

Причины возникновения

Появлению у ребенка ВСП способствуют факторы, зависящие от окружающей среды будущей матери, ее образа жизни. Наиболее часто устанавливают следующие причины порока сердца у новорожденного или плода в период беременности у женщины:

Наследственные патологии. Риск возникновения у ребенка порока сердца высокий при диагностировании его у ближайших родственников.
Неблагоприятные экологические условия мест проживания и частого пребывания.
Контакты будущей матери с химическими вредными веществами.
Частое воздействие рентгеновского излучения, особенно во время беременности.
Хромосомные отклонения развития эмбриона.
Наличие сахарного диабета. Этот диагноз является особо опасным для женщин в положении, его острые формы иногда требуют прерываниябеременности, чтобы не ставить под угрозу жизнь женщины.
Вредные привычки у будущей матери, в частности -злоупотребление алкогольными напитками и активное курение.
Продолжительный прием беременной антибиотических и противовирусных препаратов, транквилизаторов.
Наличие абортов(хирургических и медикаментозных).
Прохождение женщиной терапевтического курса на основе гормональных препаратов для излечения от гинекологических заболеваний, бесплодия.
Наличие вирусных патологий у девушки в положении (цитомегаловируса, лейкоплазмоза, уреаплазмоза, герпеса, Коксаки).
Наличие у будущей роженицы детей с пороками сердца.

Необходимо устранить возможные причины негативного влияния на плод, при необходимости - сменить место жительства и работу. Особое внимание развитию эмбриона нужно уделить в 1-м триместре, когда происходит формирование жизненно важных органов, в частности, сердца.

Также следует уделить внимание здоровью будущей матери, поскольку в группу риска по возникновению у плода внутриутробного порока сердца, требующего прерывания беременности, входят женщины, заболевшие:

Эти болезни у беременных женщин отнимают много сил, значительно ухудшают состояние здоровья и создают высокий риск возникновения различных отклонений, включая ВПС, у ребенка.

Методы диагностики заболевания у плода и новорожденного

Чтобы у новорожденного малыша в дальнейшем была возможность прожить полноценную жизнь, беременным и родившим необходимо своевременно проходить диагностические мероприятия.

Для женщин в положении единственный возможный метод проведения диагностики - УЗИ, которое рекомендуется периодически выполнять, начиная с 16-ой недели беременности. Уже на 3–4-м месяце вынашивания плода есть возможность при помощи данного исследования определить отклонения в функциональности сердечной мышцы. Часто именно после проведения УЗИ назначается превентивное лечение для возможности выносить ребенка и сохранить его жизнь.

При подтверждении диагноза ВПС у плода требуется регулярно проходить полное обследование, назначаемое врачом, а также в 3-м триместре следует пройти эхокардиографию для изучения анатомических особенностей патологии малыша. Диагностирование редких, но тяжелых случаев пороков сердца, связанных с хромосомными отклонениями, требует прохождения беременной женщиной процедуры кариотипирования, направленной на исследование клеток формирующегося эмбриона. Часто такие патологии свидетельствуют о развитии синдрома Дауна и других физических и психических отклонений у ребенка.

Для новорожденного ребенка выше шансы правильно диагностировать порок сердца, определить его разновидность, стадию и особенности лечения. В таких случаях прибегают к следующим аппаратным методам:

Ультразвуковое исследование сердца младенца, позволяющее узнать о работоспособности каждого его отдела.
Эхокардиография, при которой у врача есть возможность изучить и проанализировать особенности строения сердечной мышцы малыша.
Томография, позволяющая определить расположение патологии, установить степень поражения каждого слоя органа.
Фонокардиография, которая точно регистрирует сердечные шумы.
Магнитно-резонансная томография (МРТ), дающая возможность максимально точно определить разновидность и особенности течения патологии сердца. Магнитно-резонансное исследование позволит определить наличие всех возможных заболеваний и сбоев в работе сердечно-сосудистой системы младенца.

ВАЖНО! Своевременные диагностические мероприятия позволят будущей матери приступить к лечению и предупреждению последствий ВПС.

Главным методом лечения пороков сердца у новорожденного является хирургическая операция, позволяющая исправить дефект, особенно она необходима при тяжелых стадиях патологии. В основе такого вмешательства - действия, направленные на восстановление кровоснабжения в организме, срочность которых зависит от тяжести ВПС. Для определения необходимости проведения операции или возможности ее отложить используют распределение пороков сердца на группы:

Нулевая, при которой пациенты не требуют хирургического вмешательства и ограничиваются медикаментозной терапией.
Первая, при которой операцию рекомендуется провести в течение 1–3 лет.
Вторая, при которой следует провести вмешательство не позже, чем через 3–6 месяцев после рождения.
Третья, при которой операционное лечение необходимо в течение 1–3 недель.
Четвертая, при которой требуется операция в экстренном порядке, в первые двое суток после рождения.

СПРАВКА! Суть операции заключается во введении искусственно созданной крови прямо в легочную артерию, что гарантирует насыщение легких и сердечной мышцы кислородом. Эта процедура ведет к снижению нагрузки на детское сердце, что повышает шансы малыша на полноценную и продолжительную жизнь.

Малышам с минимальными поражениями сердечной мышцы и тем, кто успешно перенес операцию, назначают прием медикаментов:

Для стимуляции метаболизма миокарда («Панангин», «Аспаркам»).
Для нормализации микроциркуляции («Никотинат ксантинола»).
Для избавления от приступов аритмии («Алталекс», «Персен»).
Для нормализации артериального давления («Пропранолол»).
Сердечные гликозиды («Дигоксин»).

Дозировка и продолжительность лечения определяются врачом в индивидуальном порядке.

Профилактические меры

Основные меры профилактики для предупреждения ВПС необходимо проводить будущей матери при планировании и во время беременности. Рекомендации на этот период следующие:

отказ от вредных привычек;
регулярные прогулки на свежем воздухе;
ведение здорового образа жизни;
коррекция рациона питания -оно должно быть сбалансированным, включать фрукты и овощи, мясные и рыбные блюда, молокопродукты;
адекватные физические нагрузки;
регулярные посещения врача, прохождение исследований;
отмена приема любых препаратов, за исключением витаминов и средств, назначенных доктором.

При соблюдении этих правил и легком течении беременности женщина сможет выносить и родить здорового ребенка без серьезных заболеваний и патологий.

Заключение

Внутриутробный порок сердечной мышцы может быть спровоцирован многими факторами. Важно в период беременности и подготовки к ней вовремя устранить причины негативного воздействия, проходить диагностические мероприятия и следить за здоровьем плода. Профилактические меры способны значительно снизить риск развития ВПС у малыша.

В случае установления у ребенка диагноза «порок сердца» родителям нужно незамедлительно приступить к его лечению. Важно помнить, что терапевтические меры способны нормализовать состояние малыша и дать ему возможность прожить долгое время.

Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:

Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
Приобретенный порок сердца - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.

Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:

одышка;
усиленное сердцебиение;
повышенная утомляемость;
отеки.

У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.

Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.

Для этого есть два основных пути:

Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.

Тонкости протекания беременности

При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.

Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.

Вконтакте