भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम: कारण, संकेत, उपचार। भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम। भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का निदान और उपचार, जटिलताएं और परिणाम

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जुड़वा बच्चों के जन्म की उम्मीद करना परिवार में हमेशा एक बड़ी खुशी होती है, लेकिन कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के कारण यह खुशी खत्म हो जाती है। एकाधिक गर्भधारण से मां और भ्रूण दोनों में जटिलताओं का उच्च जोखिम जुड़ा होता है। इस संबंध में, एकाधिक गर्भावस्था और प्रसव को सामान्य और रोगविज्ञान के बीच एक सीमा रेखा स्थिति माना जाता है।

एकाधिक गर्भधारण को प्लेसेंटेशन के प्रकार और एमनियोटिक गुहाओं की संख्या से अलग किया जाता है। डाइकोरियोनिक डायनामियोटिक जुड़वाँ के साथ गर्भावस्था के दौरान, प्रत्येक बच्चे की अपनी नाल और अपनी अलग एमनियोटिक गुहा होती है, ऐसी गर्भावस्था के परिणामस्वरूप, विभिन्न लिंगों के बच्चे या ऐसे बच्चे पैदा होते हैं जो एक दूसरे के समान नहीं होते हैं; मोनोकोरियोनिक डायमनियोटिक जुड़वाँ में, जुड़वाँ अलग-अलग एमनियोटिक गुहाओं में होते हैं, लेकिन एक ही नाल को साझा करते हैं, ऐसी गर्भावस्था के परिणामस्वरूप, एक ही लिंग के बच्चे पैदा होते हैं, एक फली में दो मटर के समान।

मोनोकोरियोनिक एकाधिक गर्भावस्था की जटिलताएँ

मोनोकोरियोनिक एकाधिक गर्भधारण अक्सर गंभीर जटिलताओं के साथ होते हैं जो केवल इस प्रकार के प्लेसेंटेशन के साथ होते हैं। मोनोकोरियोनिक प्लेसेंटा की अनूठी एंजियो-वास्तुकला प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से अधिकांश जटिलताओं से जुड़ी होती है। मोनोकोरियोनिक एकाधिक गर्भावस्था में, विशिष्ट जटिलताओं का विकास संभव है, जो डाइकोरियोनिक गर्भावस्था के लिए विशिष्ट नहीं है: जुड़वा बच्चों में से एक भ्रूण की चयनात्मक वृद्धि मंदता, भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम, एनीमिया-पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम, रिवर्स धमनी छिड़काव सिंड्रोम।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (FFTS)

मोनोकोरियोनिक जुड़वां बच्चों की सबसे गंभीर जटिलता भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (एफएफटीएस) है। जुड़वा बच्चों के बीच प्लेसेंटा में पैथोलॉजिकल आर्टेरियोवेनस एनास्टोमोसेस की उपस्थिति से रक्त प्रवाह का असमान वितरण होता है, जिसमें एक भ्रूण से दूसरे भ्रूण में रक्त का स्त्राव होता है। एक जुड़वां दूसरे को "लूटता" है। यदि उपचार न किया जाए, तो 73-100% मामलों में गर्भावस्था समाप्त हो सकती है या जुड़वाँ बच्चे गर्भाशय में ही मर सकते हैं।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का निदान

अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके 16 सप्ताह से एफएफटीएस का निदान किया जाता है। निदान एक भ्रूण में पॉलीहाइड्रेमनिओस और दूसरे में ऑलिगोहाइड्रेमनिओस की उपस्थिति और भ्रूण के मूत्राशय की स्थिति पर आधारित है। एफएफटीएस का शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है। गर्भावस्था के अनुकूल परिणाम सुनिश्चित करने के लिए, समय पर निदान और सही प्रबंधन रणनीति का चयन आवश्यक है। मोनोकोरियोनिक जुड़वां बच्चों की अल्ट्रासाउंड जांच हर दो सप्ताह में की जानी चाहिए, जो गर्भधारण के 16 सप्ताह से शुरू होकर 27 सप्ताह तक जारी रहती है, क्योंकि टीटीटीएस आमतौर पर गर्भधारण के 16 से 27 सप्ताह के बीच विकसित होता है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार

एफएफटीएस के लिए एकमात्र रोगजनक उपचार विधि, जो गर्भावस्था को यथासंभव लम्बा करना और स्वस्थ बच्चों को जन्म देना संभव बनाती है, प्लेसेंटा के संवहनी एनास्टोमोसेस का लेजर जमावट है। हमारा केंद्र गर्भावस्था के 16 से 27 सप्ताह तक प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस का फेटोस्कोपिक चयनात्मक लेजर जमावट करता है।

फेटोस्कोपिक चयनात्मक लेजर जमावट

फेटोस्कोपिक लेजर प्रक्रिया अंतःशिरा, स्थानीय या क्षेत्रीय एनेस्थीसिया के तहत पेट के अंदर से की जाती है। 2.3-3.3 मिमी व्यास वाला एक ट्रोकार प्राप्तकर्ता भ्रूण की एमनियोटिक गुहा में इकोोग्राफ़िक नियंत्रण के तहत डाला जाता है, और साथ ही एक लेजर ऊर्जा कंडक्टर (400-600 माइक्रोन) के साथ 2 मिमी एंडोस्कोप डाला जाता है। जमाव बिना किसी संपर्क के किया जाता है, यह प्रक्रिया एमनियोरडक्शन के साथ पूरी की जाती है जब तक कि एमनियोटिक द्रव की सामान्य मात्रा प्राप्त न हो जाए। उपचार के बाद एक या दो जुड़वा बच्चों के जीवित रहने की संभावना 70% होती है।

इसके बाद भ्रूण की स्थिति की अल्ट्रासाउंड और डॉपलर निगरानी, गर्भावस्था के दौरान निगरानी और प्रसव के लिए इष्टतम समय का चयन करना महत्वपूर्ण है। आप डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज के मार्गदर्शन में हमारे अस्पताल - गर्भावस्था के प्रसूति रोगविज्ञान के दूसरे विभाग में योग्य चिकित्सा देखभाल प्राप्त कर सकते हैं। एन.के. टेट्रुआश्विली, जहां गर्भवती माताएं आवश्यक उपचार से गुजरती हैं और बच्चे के जन्म के लिए तैयारी करती हैं।

नवजात शिशु सेवा की क्षमताएं हमें जटिल मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था वाले समय से पहले जन्मे नवजात शिशुओं की देखभाल के लिए हर संभव प्रयास करने की अनुमति देती हैं।

प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी के वैज्ञानिक केंद्र के नाम पर। में और। कुलाकोव आप प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञों, भ्रूण सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट सर्जन से विशेषज्ञ सलाह ले सकते हैं, भ्रूण की विशेषज्ञ इकोोग्राफिक जांच, भ्रूण की एमआरआई कर सकते हैं।

हमारी टीम में प्रसूति विशेषज्ञ - स्त्री रोग विशेषज्ञ, भ्रूण सर्जन, अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विशेषज्ञ, नियोनेटोलॉजिस्ट सर्जन, आनुवंशिकीविद्, ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट, नियोनेटोलॉजिस्ट शामिल हैं।

सरकारी कार्यक्रमों के ढांचे के भीतर भ्रूण सर्जरी

हाई-टेक मेडिकल केयर (एचटीएमसी) कार्यक्रम के तहत राज्य द्वारा आंतरिक रोगी उपचार और भ्रूण सर्जरी पर सब्सिडी दी जाती है और यह रोगियों के लिए निःशुल्क है।

बच्चे की स्थिति का पूरी तरह से आकलन करने के लिए मरीजों को भ्रूण की संपूर्ण इकोोग्राफिक जांच, भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी और, यदि आवश्यक हो, भ्रूण एमआरआई से गुजरना पड़ता है। विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम, भावी माता-पिता के साथ मिलकर उपचार योजना, संभावित परिणामों और जटिलताओं के जोखिमों पर चर्चा करती है।

प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी के वैज्ञानिक केंद्र के नाम पर। में और। कुलाकोव को रखा गया है

भ्रूण का विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड मूल्यांकन
भ्रूण एमआरआई
जटिल मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के लिए फेटोस्कोपिक ऑपरेशन
एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम के लिए फेटोस्कोपिक ऑपरेशन
अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत भ्रूण पंचर सर्जरी (एमनीओरडक्शन, कई गर्भधारण में भ्रूण की कमी)
कॉर्डोसेन्टेसिस, निदान किए गए भ्रूण एनीमिया के साथ भ्रूण को लाल रक्त कोशिकाओं का अंतर्गर्भाशयी आधान।
भ्रूण की सर्जरी कराने वाली, नवजात शिशुओं की देखभाल करने वाली महिलाओं का अवलोकन, बाह्य रोगी, आंतरिक रोगी उपचार और प्रसव।

संघीय राज्य बजटीय संस्थान में प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी के लिए राष्ट्रीय चिकित्सा अनुसंधान केंद्र का नाम शिक्षाविद् वी.आई. के नाम पर रखा गया है। कुलकोव" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय से आपको प्राप्त करने का एक अनूठा अवसर मिलता है मुक्त करने के लिएसर्जिकल इनपेशेंट उपचार

भ्रूण-भ्रूण ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम, या भ्रूण-भ्रूण ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम (टीएफटीएस, ट्विन-टू-ट्विन ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम) एकाधिक गर्भावस्था के दौरान एक अत्यंत गंभीर जटिलता है। एक समान जटिलता केवल मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ या ट्रिपल में होती है, अर्थात, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ जिनमें सभी के लिए एक सामान्य प्लेसेंटा होता है। एसएफएफटी लगभग 5-15% मामलों में होता है।

इसी तरह के सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1882 में किया गया था। उन्होंने उस समय किसी इलाज के बारे में सपने में भी नहीं सोचा था। शोधकर्ताओं ने जन्म लेने वाले जुड़वा बच्चों के बीच वजन और त्वचा के रंग में बड़ा अंतर देखा। अब विज्ञान बहुत आगे बढ़ चुका है और पिछली शताब्दी के 90 के दशक से ऐसी जटिलताओं के निदान और उपचार में सफल प्रयास कर रहा है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के कारण

गर्भ में बच्चे के जीवन को सुनिश्चित करने वाला अंग प्लेसेंटा है। नाल के जहाजों के माध्यम से, मां का शरीर भ्रूण से गैस विनिमय, पोषण और चयापचय उत्पादों को हटाने को सुनिश्चित करता है। एक जैसे जुड़वाँ बच्चे दो अलग-अलग गर्भनाल के साथ एक नाल साझा करते हैं। आदर्श रूप से, नाल का एक आधा हिस्सा पहले जुड़वां के लिए और दूसरा आधा दूसरे के लिए प्रदान करता है। दुर्भाग्य से, कुछ मामलों में, अपरा वाहिकाएं पैथोलॉजिकल कनेक्शन बनाती हैं - एनास्टोमोसेस। इन कनेक्शनों के माध्यम से, जुड़वा बच्चों में से एक को रक्त की आपूर्ति की जाती है, जबकि दूसरे को रक्त की आपूर्ति से वंचित किया जाता है। इस प्रकार, भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम का कारण गर्भनाल वाहिकाओं की विकृति है।

जितनी जल्दी टीएसएफटी प्रकट होना शुरू होता है, उसका पाठ्यक्रम और परिणाम उतना ही खराब होता है। यदि इलाज न किया जाए, तो भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम, जो गर्भावस्था के 26वें सप्ताह से पहले प्रकट होता है, लगभग हमेशा एक या सभी भ्रूणों की मृत्यु में समाप्त होता है। जब बाद के चरण में जटिलताएँ शुरू होती हैं, तो बच्चों के जीवित रहने की संभावना थोड़ी अधिक हो जाती है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के परिणाम

टीएसएफटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, जुड़वा बच्चों में से एक पैथोलॉजिकल वैस्कुलर एनास्टोमोसेस के माध्यम से भाई या बहन से रक्त प्रवाह "चुराता" है। जिस बच्चे का रक्त प्रवाह "चोरी" हो जाता है उसे दाता कहा जाता है। दूसरे जुड़वां को प्राप्तकर्ता कहा जाएगा। आम धारणा के विपरीत, न केवल "वंचित" दाता को, बल्कि प्राप्तकर्ता को भी कष्ट होता है।

दाता जुड़वां के पास है:

ऊंचाई और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी। पोषक तत्वों से वंचित, बच्चा धीरे-धीरे बढ़ता और विकसित होता है।
उत्पादन में कमी या मूत्र का पूर्ण अभाव। परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी के कारण, दाता की किडनी में रक्त का प्रवाह तेजी से कम हो जाता है। वे मूत्र का उत्पादन नहीं करते हैं, इसलिए अल्ट्रासाउंड में भ्रूण का मूत्राशय दिखाई नहीं देगा।
गंभीर ऑलिगोहाइड्रामनिओस. जैसा कि आप जानते हैं, बच्चा स्वयं एमनियोटिक द्रव स्रावित करता है। किडनी की कार्यप्रणाली बंद होने से एमनियोटिक द्रव की मात्रा कम हो जाती है। पानी की मात्रा में गंभीर कमी के साथ, बच्चा गर्भाशय की दीवारों से दब जाता है, उसका हिलना-डुलना मुश्किल हो जाता है और मोटर विकास धीमा होने लगता है।
एनीमिया या हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी। यह स्थिति मस्तिष्क और गुर्दे के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी को और बढ़ा देती है।

प्राप्तकर्ता जुड़वां रोग संबंधी लक्षणों का अपना सेट विकसित करता है:

रक्त का गाढ़ा होना या पॉलीसिथेमिया। प्राप्तकर्ता में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण, परिसंचारी रक्त की मात्रा और कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।
हृदय अतिवृद्धि और धमनी उच्च रक्तचाप। रक्त की बढ़ती मात्रा और उसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट के कारण हृदय पर भार बहुत बढ़ जाता है। हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है, इसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं और रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाता है। उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि में, भ्रूण की किडनी भी खराब होने लगती है। हृदय और गुर्दे की विफलता होती है।
पॉलीहाइड्रेमनिओस। अतिरिक्त द्रव को एम्नियोटिक द्रव में छोड़ दिया जाता है। एम्नियोटिक द्रव की मात्रा बढ़ती है, नाल को संकुचित करती है, जिससे दूसरे बच्चे की ऑक्सीजन की कमी और बढ़ जाती है। एमनियोटिक मूत्राशय की दीवारों पर एमनियोटिक द्रव का अत्यधिक दबाव उनके फटने का कारण बन सकता है और समय से पहले जन्म को भड़का सकता है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उपचार के बिना, लगभग 100% मामलों में टीटीएफटी भ्रूण की मृत्यु या गंभीर रूप से बीमार बच्चों के जन्म में समाप्त होता है।
आधुनिक चिकित्सा कई दशकों से भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को विभिन्न तरीकों से प्रभावित करने की कोशिश कर रही है।

एमनियोरडक्शन या एमनियोड्रेनेज।यह प्राप्तकर्ता जुड़वां से एमनियोटिक द्रव को समय-समय पर हटाने को दिया गया नाम है। इस पद्धति ने तीव्र पॉलीहाइड्रेमनिओस में मदद की, लेकिन एमनियोटिक गुहा के बार-बार छेद होने से अक्सर समय से पहले जन्म या रक्तस्राव होता है।
सेप्टोस्टोमीया भ्रूण की एमनियोटिक गुहाओं के बीच एक मार्ग का निर्माण। इस क्रिया में तर्क है: एक भ्रूण में पानी की एक बड़ी मात्रा दूसरे में पानी की कमी की भरपाई करती है। हालाँकि, सेप्टोस्टॉमी के बाद भ्रूण की स्थिति की गतिशीलता और उनके एमनियोटिक द्रव के उत्पादन की निगरानी करना असंभव है।
गर्भनाल अवरोधन.यह किसी एक भ्रूण की गर्भनाल में रक्त के प्रवाह की समाप्ति है। स्वाभाविक रूप से, ऐसी प्रक्रिया दूसरे के हित में भ्रूण में से एक की मृत्यु के साथ समाप्त होती है। इसलिए, गंभीर रूप से बीमार भ्रूण के चरम मामलों में ही दूसरे को बचाने के लिए गर्भनाल को बंद किया जाता है।
पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस का लेजर जमावट।यह टीएसएफटी के इलाज का सबसे आधुनिक और विश्वसनीय तरीका है। इस मामले में, एक विशेष अति-पतला उपकरण गर्भाशय गुहा में डाला जाता है और, दृश्य नियंत्रण के तहत, रक्त वाहिकाओं के रोग संबंधी कनेक्शन के क्षेत्रों को लेजर से दागदार किया जाता है। पहली प्रक्रियाओं के बाद, एक भ्रूण की जीवित रहने की दर लगभग 90% थी, और दोनों के लिए - लगभग 70%। हाल के वर्षों में, इस ज्वेलरी माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशन के लिए न्यूनतम व्यास वाले आधुनिक उपकरणों का उपयोग किया जाने लगा है। इससे हमें जटिलताओं के जोखिम को कम करने की अनुमति मिली। एक भ्रूण की जीवित रहने की दर अब 100% के करीब पहुंच गई है, और दोनों की - 90%। इस तरह के ऑपरेशन जर्मनी, इज़राइल, जापान, ऑस्ट्रिया और फ्रांस में लंबे समय से सफलतापूर्वक किए जा रहे हैं। अभी कुछ समय पहले ही, सीआईएस देशों में ऐसी भ्रूणीय माइक्रोसर्जरी के प्रयास शुरू हुए थे।

क्या भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम से बचना संभव है?

इस सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना या किसी भी तरह से इसे प्रभावित करना असंभव है। यह कोई आनुवंशिक विसंगति या वंशानुगत विकृति नहीं है, बल्कि नाल की रक्त वाहिकाओं की एक संरचनात्मक विशेषता है, जो एक विशेष गर्भावस्था में विकसित होती है। आधुनिक प्रसूति विज्ञान में एक जैसे जुड़वाँ बच्चे पहले से ही काफी दुर्लभ हैं। इसलिए, प्रत्येक मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ को बढ़े हुए ध्यान की वस्तु के रूप में माना जाना चाहिए।

यदि मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ बच्चों का विकास सामान्य है तो उन्हें हर दो सप्ताह में अल्ट्रासाउंड स्कैन कराने की आवश्यकता होती है, और यदि विकास या रक्त प्रवाह पैटर्न में थोड़ा सा भी विचलन हो तो हर सप्ताह अल्ट्रासाउंड स्कैन कराने की आवश्यकता होती है।

बाद के गर्भधारण में भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना क्या है?

मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के पुन: गर्भाधान और उनमें टीटीएफटी के विकास की सांख्यिकीय संभावना को ध्यान में रखते हुए, सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना व्यावहारिक रूप से शून्य है।

एलेक्जेंड्रा पेचकोव्स्काया, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, विशेष रूप से साइट के लिए

एकाधिक गर्भधारण हमेशा गर्भवती मां और भ्रूण दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है। ऐसी गर्भावस्था अक्सर जटिल होती है; प्रसव के दौरान या प्रसवोत्तर अवधि में भी खतरनाक स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं। लेकिन, शायद, कई गर्भधारण के दौरान डॉक्टरों की सबसे बड़ी चिंताओं में से एक विभिन्न प्रकार की अंतर्गर्भाशयी विकृति का विकास है। जैसा कि ज्ञात है, पैथोलॉजिकल मल्टीपल गर्भधारण में, जन्मजात दोषों का निदान शारीरिक सिंगलटन गर्भधारण की तुलना में बहुत अधिक बार किया जाता है। भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ के साथ लगभग 20% गर्भधारण में एक खतरनाक जटिलता है।

एकाधिक गर्भधारण में भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम कम से कम 60% मामलों में प्रसवकालीन मृत्यु का कारण बनता है। यह खतरनाक स्थिति दो भ्रूण संचार प्रणालियों के बीच एनास्टोमोज़िंग वाहिकाओं की उपस्थिति के कारण होती है। ज्यादातर मामलों में, एनास्टोमोसेस प्लेसेंटा में गहराई में स्थित होते हैं। यह जटिलता अक्सर मोनोकोरियोनिक प्लेसेंटा वाले समान जुड़वां बच्चों में होती है, जबकि बाइकोरियोनिक प्लेसेंटा वाले समान जुड़वां बच्चों में, इस जटिलता की घटना बहुत कम होती है। पैथोलॉजी की गंभीरता एनास्टोमोसेस के माध्यम से भ्रूणों के बीच रक्त पुनर्वितरण की तीव्रता पर निर्भर करती है, जो अलग-अलग दिशाओं में स्थित हो सकती है, और अलग-अलग आकार और अलग-अलग मात्रा में हो सकती है।

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान:

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम का निदान;
भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम का उपचार;
भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम में रिवर्स छिड़काव।

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम का निदान

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम में, भ्रूणों में से एक दाता भ्रूण होता है और दूसरा प्राप्तकर्ता भ्रूण होता है।

दाता भ्रूण रक्त की कमी और हाइपोक्सिया के कारण अपरा अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोवोल्मिया विकसित करता है, और प्राप्तकर्ता भ्रूण हाइपरवोलेमिया के परिणामस्वरूप हृदय विफलता से पीड़ित होता है। अल्ट्रासाउंड जांच से भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम का निदान करना संभव हो जाता है। इस सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण निम्नलिखित इकोोग्राफिक डेटा हैं:

प्राप्तकर्ता भ्रूण में गंभीर पॉलीहाइड्रेमनिओस और पॉलीयूरिया के साथ एक बड़ा मूत्राशय;
दाता भ्रूण में मूत्राशय और औरिया की लगभग पूर्ण "अनुपस्थिति"।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार सोनोएन्डोस्कोपिक तकनीक है।

इकोोग्राफ़िक नियंत्रण के तहत, प्लेसेंटा के एनास्टोमोज़िंग वाहिकाओं का एंडोस्कोपिक लेजर जमाव किया जाता है। एंडोस्कोपिक लेजर जमावट की मदद से, गर्भावस्था को लगभग 14 सप्ताह तक बढ़ाना संभव है, जबकि कम से कम एक भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु की संभावना कई गुना कम हो जाती है। यदि प्लेसेंटा के एनास्टोमोज़िंग वाहिकाओं का लेजर जमावट करना संभव नहीं है, तो प्राप्तकर्ता भ्रूण के एमनियोटिक गुहा से एमनियोटिक द्रव की अतिरिक्त मात्रा निकल जाती है। यह उपचार गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान बार-बार किया जा सकता है।

कीवर्ड

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम / प्रसवकालीन मृत्यु दर / संवहनी एनास्टोमोसेस/एमनीओरेडक्शन/ लेजर फोटोकोएग्यूलेशन/ उत्तरजीविता / भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम/ प्रसवकालीन मृत्यु दर / वैस्कुलर एनास्टोमोसेस / एमनीओरेडक्शन / लेजर फोटोकोएग्यूलेशन / सर्वाइवल

टिप्पणी नैदानिक चिकित्सा पर वैज्ञानिक लेख, वैज्ञानिक कार्य के लेखक - बाबुश्किन इगोर अलेक्जेंड्रोविच

सहायक प्रजनन तकनीकों के विकास से एकाधिक गर्भधारण की आवृत्ति में वृद्धि हुई है, जिसमें मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के मामले भी शामिल हैं। मोनोकोरियोनिसिटी की एक विशेषता 2 भ्रूणों के रक्त प्रवाह प्रणालियों के बीच शंट का निर्माण है। परिणामी इंटरफेटल रक्त आधान से भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम (एफएफबीटीएस) का विकास हो सकता है। संक्षेप में एसएफएफजीटी की समस्या की प्रासंगिकता का आकलन करने के लिए प्रसूति अभ्यास में एसएफएफजीटी की महामारी विज्ञान, शीघ्र निदान और उपचार के मुद्दे पर वैज्ञानिक साहित्य का विश्लेषण किया गया था। प्रसवकालीन मृत्यु दरमोनोकोरियोनिक जुड़वां. यह पता चला कि एसएफएफजीटी 5-15% मोनोकोरियोनिक जुड़वां बच्चों को प्रभावित करता है<32 нед гестации. При отсутствии лечения смертность составляет 80-90%. Основными методами диагностики синдрома служат УЗИ, допплерография и МРТ. В качестве методов лечения СФФГТ наиболее часто используют амниоредукцию и селективную लेजर फोटोकैग्यूलेशन संवहनी एनास्टोमोसेस. उपचार के बाद कम से कम एक भ्रूण की जीवित रहने की दर 85-92% है, दोनों भ्रूणों की 44-70% है। यदि पोस्टऑपरेटिव जटिलताएँ होती हैं, तो जीवित रहने की दर एक के लिए 29-88% और दोनों भ्रूणों के लिए 0-58% तक कम हो जाती है। इस प्रकार, यह दिखाया गया है कि कम जीवित रहने की दर के लिए नई निदान और उपचार विधियों के विकास की आवश्यकता होती है जिसका उद्देश्य एसएफएफजीटी के विकास के कारणों का समय पर पता लगाना और उन्हें खत्म करना है।

भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम

सहायक प्रजनन तकनीकों के विकास के कारण बहुवचन गर्भधारण की घटनाओं में वृद्धि हुई है, जिसमें मोनोकोरियल जुड़वाँ के मामले भी शामिल हैं। मोनोकोरियल गर्भधारण की एक विशिष्ट विशेषता दो भ्रूणों की परिसंचरण प्रणालियों के बीच शंट का निर्माण है। परिणामी इंटरफेटल हेमोट्रांसफ्यूजन के विकास को जन्म दे सकता है भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम(एफएफएचटीएस)। एफएफएचटीएस की महामारी विज्ञान, शीघ्र निदान और उपचार पर प्रकाशित आंकड़ों के विश्लेषण से संकेत मिलता है कि सिंड्रोम 5-15% मोनोकोरियल जुड़वां बच्चों में विकसित होता है।<32 weeks of gestation. The mortality in untreated cases reaches 80-90%. Te main diagnostic methods are ultrasonography, dopplerography, and magnetic imaging. The therapies used most often are amnion reduction and selective laser photocoagulation of vascular anastomoses . The survival of at least one of the fetuses after therapy is 85-92%, of both fetuses 44-70%. In cases with postoperative complications the survival reduces to 29-88% for one and 0-58% for both fetuses. Hence, poor survival parameters necessitate the development of new diagnostic and therapeutic methods for timely detection of the syndrome and elimination of its causes.

वैज्ञानिक कार्य का पाठ "भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम" विषय पर

साहित्य समीक्षा

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम

बाबुश्किन आई.ए.

उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान “प्रथम मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर रखा गया। उन्हें। सेचेनोव" रूस का स्वास्थ्य मंत्रालय, 119991, मॉस्को

पत्राचार के लिए: बाबुश्किन इगोर अलेक्जेंड्रोविच - छठे वर्ष के छात्र, सीआईओपी "भविष्य की चिकित्सा", [ईमेल सुरक्षित]

मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ की प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम करने में एसएफएफजीटी की समस्या की प्रासंगिकता का आकलन करने के लिए प्रसूति अभ्यास में एसएफएफजीटी की महामारी विज्ञान, प्रारंभिक निदान और उपचार के मुद्दे पर वैज्ञानिक साहित्य का विश्लेषण किया गया था। यह पता चला कि एसएफएफजीटी 5-15% मोनोकोरियोनिक जुड़वां बच्चों को प्रभावित करता है<32 нед гестации. При отсутствии лечения смертность составляет 80-90%. Основными методами диагностики синдрома служат УЗИ, допплерография и МРТ. В качестве методов лечения СФФГТ наиболее часто используют амниоредукцию и селективную лазерную фотокоагуляцию сосудистых анастомозов. Выживаемость по крайней мере одного из плодов после лечения составляет 85-92%, обоих плодов - 44-70%. При возникновении послеоперационных осложнений выживаемость снижается до 29-88% для одного и 0-58% для обоих плодов.

इस प्रकार, यह दिखाया गया है कि कम जीवित रहने की दर के लिए नई निदान और उपचार विधियों के विकास की आवश्यकता होती है जिसका उद्देश्य एसएफएफजीटी के विकास के कारणों का समय पर पता लगाना और उन्हें खत्म करना है।

मुख्य शब्द: भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम; प्रसवकालीन मृत्यु दर; संवहनी एनास्टोमोसेस; एमनीओरडक्शन; लेजर फोटोकैग्यूलेशन; उत्तरजीविता।

उद्धरण के लिए: प्रसूति एवं स्त्री रोग विज्ञान के पुरालेख के नाम पर। वी.एफ. स्नेगिरेवा। 2015; 2(1):4-12.

भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम बाबुश्किन आई.ए.

मैं हूँ। सेचेनोव फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, मॉस्को, रूस, 19991 पत्राचार के लिए पता: [ईमेल सुरक्षित]. बाबुश्किन आई.ए.

सहायक प्रजनन तकनीकों के विकास के कारण बहुवचन गर्भधारण की घटनाओं में वृद्धि हुई है, जिसमें मोनोकोरियल जुड़वाँ के मामले भी शामिल हैं। मोनोकोरियल गर्भधारण की एक विशिष्ट विशेषता दो भ्रूणों की परिसंचरण प्रणालियों के बीच शंट का निर्माण है। परिणामी इंटरफेटल हेमोट्रांसफ्यूजन भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम (एफएफएचटीएस) के विकास को जन्म दे सकता है। एफएफएचटीएस की महामारी विज्ञान, शीघ्र निदान और उपचार पर प्रकाशित आंकड़ों के विश्लेषण से पता चलता है कि सिंड्रोम 5-15% मोनोकोरियल जुड़वाँ में विकसित होता है।<32 weeks of gestation. The mortality in untreated cases reaches 80-90%. Te main diagnostic methods are ultrasonography, dopplerography, and magnetic imaging. The therapies used most often are amnion reduction and selective laser photocoagulation of vascular anastomoses. The survival of at least one of the fetuses after therapy is 85-92%, of both fetuses 44-70%. In cases with postoperative complications the survival reduces to 29-88% for one and 0-58% for both fetuses. Hence, poor survival parameters necessitate the development of new diagnostic and therapeutic methods for timely detection of the syndrome and elimination of its causes.

मुख्य शब्द: भ्रूण-भ्रूण हेमोट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम; प्रसवकालीन मृत्यु दर; संवहनी एनास्टोमोसेस; एमनीओरडक्शन; लेजर फोटोकैग्यूलेशन; उत्तरजीविता।

उद्धरण: अर्खिव अकुशेरस्तवा आई जिनेकोलॉजी इम। वी.एफ. स्नेगिरियोवा। 2015; 2(1):4-12. (रूस में)

प्राचीन काल से, मानवता कई गर्भधारण के रहस्य से आकर्षित रही है। जैसा कि आप जानते हैं, 2 या अधिक भ्रूणों को ले जाने पर, माँ के शरीर पर विशेष आवश्यकताएँ लगाई जाती हैं, जिसके अनुसार सभी प्रणालियों को उन्नत मोड में काम करना चाहिए। कुछ आंकड़ों के अनुसार, एकाधिक गर्भधारण के दौरान मातृ रुग्णता और मृत्यु दर 3-7 गुना बढ़ जाती है और सीधे तौर पर एकाधिक गर्भधारण के क्रम से संबंधित होती है। माँ की ओर से लगभग हमेशा पुरानी बीमारियाँ बढ़ती हैं, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया विकसित होने का जोखिम 45% बढ़ जाता है,

और अपरा द्रव्यमान की बढ़ी हुई मात्रा ("हाइपरप्लेसेंटोसिस") का गठन इस जटिलता के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम में योगदान देता है। एकाधिक गर्भधारण के दौरान गर्भाशय के अत्यधिक खिंचाव से समय से पहले जन्म या सहज गर्भपात का खतरा 35-50% तक बढ़ जाता है। तो, जुड़वा बच्चों के साथ, प्रसव, एक नियम के रूप में, 36-37 सप्ताह में होता है, तीन बच्चों के साथ - 33.5 सप्ताह, चौगुनी के साथ - 31 सप्ताह। प्रसवकालीन जटिलताओं का जोखिम 40% तक बढ़ जाता है।

एकाधिक गर्भावस्था का कोर्स अक्सर भ्रूण में से किसी एक के विकास में बाधा के कारण जटिल होता है,

जिसकी आवृत्ति सिंगलटन गर्भधारण की तुलना में 10 गुना अधिक है और मोनो- और बाइकोरियोनिक जुड़वाँ में क्रमशः 34 और 23% है। विभिन्न प्रकार के प्लेसेंटेशन के साथ यह निर्भरता और भी अधिक स्पष्ट होती है: मोनोकोरियोनिक के लिए 7.5% और बाइकोरियोनिक जुड़वाँ के लिए 1.7%। एकाधिक गर्भावस्था के मामले में, विशिष्ट जटिलताओं का विकास संभव है जो सिंगलटन गर्भावस्था के लिए विशिष्ट नहीं हैं: जुड़े हुए जुड़वाँ बच्चे, भ्रूणों में से एक की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, भ्रूणों में से एक की गुणसूत्र विकृति, भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम (एफएचटीएस)।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का वर्णन पहली बार जर्मनी में 1882 में प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ फ्रेडरिक शेट्ज़ (1841-1920) द्वारा किया गया था, जब उन्होंने प्लेसेंटा में संवहनी एनास्टोमोसेस के साथ कई गर्भधारण के 3 मामलों की सूचना दी थी। एफ. शेट्ज़ ने खोजे गए शंट के कार्य से जुड़े हेमोडायनामिक परिवर्तनों के परिणाम के रूप में जुड़वा बच्चों के फेनोटाइप की ख़ासियत की विशेषता बताई, रक्त प्रवाह जिसमें उन्होंने "तीसरा परिसंचरण" कहा। भ्रूणों के बीच अपरा रक्त प्रवाह के बारे में एफ. शेट्ज़ की परिकल्पना एसएफएफजीटी के विकास को समझाने के प्रयास में एक सदी से केंद्रीय रही है।

एसएफएफजीटी की महामारी विज्ञान

इंटरफेटल प्लेसेंटल रक्त प्रवाह प्रणाली की उपस्थिति जैसे पूर्वनिर्धारित कारकों के बावजूद, एफपीजीटी एकाधिक जुड़वां गर्भधारण के केवल 1.7-6.9% मामलों में या गर्भधारण के 32 सप्ताह तक मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के 5-15% मामलों में होता है। एसएफएफजीटी अधिक गर्भित भ्रूणों के साथ भी हो सकता है। यह ज्ञात है कि सभी गर्भधारण का 1 से 6% हिस्सा तीन बच्चों का होता है। वे ट्राइकोरियोनिक (40%), डाइकोरियोनिक (47%) या मोनोकोरियोनिक (13%) हो सकते हैं। मोनो- या डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स की उपस्थिति में, एसएफएफजीटी 2 या 3 भ्रूणों में दिखाई दे सकता है।

एसएफएफजीटी की एटियलजि

एसएफएफजीटी के दौरान हेमोडायनामिक परिवर्तन 11-14 सप्ताह की शुरुआत में ही देखे जा सकते हैं। दाता की नाभि धमनी और प्राप्तकर्ता के डक्टस वेनोसस की डॉप्लरोग्राफी निदान में अमूल्य योगदान देती है।

जैसा कि मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के एंजियोआर्किटेक्टोनिक्स की विशेषताओं से जाना जाता है, भ्रूण के रक्त प्रवाह प्रणालियों के बीच एनास्टोमोसेस की उपस्थिति एसएफएफजीटी की घटना में एक अनिवार्य कारक है। हालाँकि, सभी मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ इस विकृति का अनुभव नहीं करते हैं। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि ऐसे वैकल्पिक कारक हैं जो सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं। इनमें एक भ्रूण के संचार तंत्र में हेमोडायनामिक विकार, साथ ही जुड़वा बच्चों के जीनोटाइप की विशेषताएं शामिल हैं। इस प्रकार, सी.जे. द्वारा एक अध्ययन में। मार्सिट एट अल. टीएफएफजीटी के विकास पर एपिजेनेटिक कारकों के संभावित प्रभाव पर विचार किया जाता है।

सामान्य परिस्थितियों में, भ्रूणों के बीच प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस की एक प्रणाली के माध्यम से रक्त का आदान-प्रदान होता है। इस पृष्ठभूमि में उत्पन्न होने वाला आयतन असंतुलन प्राप्तकर्ता के हृदय के कार्य द्वारा समतल किया जाता है। पाना

इसकी गतिविधि और, परिणामस्वरूप, दबाव में और भी अधिक वृद्धि से सतही एए और वीवी इंटरफेटल एनास्टोमोसेस खुल जाते हैं और रक्त वापस दाता प्रणाली में चला जाता है। रक्त विनिमय में यह गतिशील संतुलन तब तक बना रहता है जब तक दोनों भ्रूणों के प्रतिपूरक तंत्र काम करते हैं। जन्मजात या अधिग्रहित हृदय दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, मायोकार्डिटिस, या नाभि वाहिकाओं का अवरोध इस तथ्य को जन्म देता है कि भ्रूण से भ्रूण तक रक्त प्रवाह यूनिडायरेक्शनल हो जाता है और टीएफएफजी होता है।

सिंड्रोम की घटना में इंटरफेटल हेमोसर्क्यूलेशन की भूमिका निर्धारित करने के लिए, एक अध्ययन आयोजित किया गया था जिसमें 131 मोनोकोरियोनिक डायनामियोटिक जुड़वाँ के प्लेसेंटा के प्रकार का निर्धारण शामिल था। इनमें से 105 लेजर से उपचारित जुड़वा बच्चों में से थे और 26 बिना एफएफजीटी वाले जुड़वा बच्चों में से थे। परिणामों की गणना करते समय, अपरा विखंडन के कारण 45 मामलों को बाहर रखा गया। परिणामस्वरूप, निम्नलिखित डेटा प्राप्त हुआ:

1) टाइप ए - प्लेसेंटा में एनास्टोमोसेस नहीं होता - 0% मामले;

2) टाइप बी - प्लेसेंटा में केवल गहरे लिम्फ नोड एनास्टोमोसेस होते हैं - 81% मामले;

3) टाइप सी - प्लेसेंटा में केवल सतही एए और वीयू एनास्टोमोसेस होते हैं - 1% मामले;

4) टाइप बी - प्लेसेंटा में सभी प्रकार के एनास्टोमोसेस होते हैं - 18% मामले।

यह अध्ययन प्लेसेंटल मोनोकोरियोनिसिटी के प्रकार और एफएफजीटी की घटनाओं के बीच सीधा संबंध दर्शाता है। 99% मामलों में, रोग गहरी लिम्फ नोड एनास्टोमोसेस के साथ प्लेसेंटेशन के प्रकार में हुआ, जो सिंड्रोम की घटना में उनकी केंद्रीय भूमिका साबित करता है। 1% मामलों में, टाइप सी में एसएफएफजीटी को पैथोलॉजी के रोगजनन में सतही एनास्टोमोसेस की "वैकल्पिक" भूमिका द्वारा समझाया गया है। सिंड्रोम के तीव्र रूप में, ये शंट दाता भ्रूण से प्राप्तकर्ता भ्रूण तक रक्त निर्वहन के स्रोत के रूप में भी काम कर सकते हैं। इस संबंध में, चयनात्मक लेजर एब्लेशन के दौरान भ्रूणों के बीच सभी कामकाजी एनास्टोमोसेस को हटाना महत्वपूर्ण है।

गहरे लिम्फ नोड एनास्टोमोसेस के माध्यम से, सामान्य बीजपत्र के साथ संचार के माध्यम से रक्त को एक भ्रूण की धमनियों से दूसरे की नसों तक निर्देशित किया जाता है। यदि सतही एलएल और वीयू शंटों की कमी है, जिनकी संख्या गहरे लोगों के काम की भरपाई के लिए पर्याप्त होनी चाहिए, तो दोनों जुड़वा बच्चों के जहाजों में रक्तचाप का असमान वितरण की गारंटी है और, परिणामस्वरूप, एक यूनिडायरेक्शनल दाता भ्रूण से प्राप्तकर्ता भ्रूण की नसों में रक्त की एक निश्चित मात्रा का प्रवाह। बदले में, प्लेसेंटल वाहिकाओं के प्रसवोत्तर अध्ययन से एए सतही शंट की अनुपस्थिति और एसएफएफजीटी की घटना के बीच घनिष्ठ संबंध का पता चला है। प्लेसेंटल रक्त प्रवाह के गणितीय मॉडल का उपयोग करके, लिम्फ नोड शंट के माध्यम से असमान रक्त प्रवाह की घटना में इन वाहिकाओं की विशेष भूमिका साबित हुई थी। SFFGT के नैदानिक रूप

SFFGT 2 रूपों में होता है: तीव्र और जीर्ण। SFFGT के 2 विशेष रूप हैं:

एकार्डिया (अकार्डिया) और तथाकथित टीएपीएस (ट्विन एनीमिया-पॉलीसिथेमिया अनुक्रम - जुड़वा बच्चों का एनीमिया/पॉलीसिथेमिया)।

एफपीजीटी का क्रोनिक रूप, एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में होता है, और स्वीकर्ता (रक्त प्राप्त करने वाले) में पॉलीहाइड्रोएम्नियन और दाता (रक्त देने वाले) में ऑलिगोहाइड्रोएम्नियन के गठन की विशेषता है। अल्ट्रासाउंड करते समय, एक बढ़े हुए स्वीकर्ता मूत्राशय और लगभग अप्रभेद्य, और कुछ मामलों में पूरी तरह से अप्रभेद्य, दाता मूत्राशय के बीच अंतर करना संभव है। इसके साथ ही दोनों जुड़वा बच्चों के आकार और शरीर के वजन में स्पष्ट विसंगति भी जुड़ गई है।

एसएफएफजीटी के तीव्र रूप की विशेषता दोनों जुड़वा बच्चों के रक्तप्रवाह में रक्तचाप में अचानक गिरावट है और इसके परिणामस्वरूप, एक जुड़वां (दाता) में तीव्र एनीमिया और दूसरे (स्वीकर्ता) में तीव्र पॉलीसिथेमिया होता है। दीर्घकालिक क्रोनिक रूप के विपरीत, तीव्र रूप संकुचन की शुरुआत में या बच्चे के जन्म के समय होता है। एसएफएफजीटी के 2 प्रकार के तीव्र रूप हैं: प्रसवकालीन और पोस्टमॉर्टम। प्रसवकालीन रूप में निम्नलिखित संरचना होती है। गर्भाशय के संकुचन और दोनों भ्रूणों के शरीर की स्थिति में परिवर्तन, और परिणामस्वरूप, ट्रांसप्लासेंटल रक्त प्रवाह प्रणाली में दबाव की गिरावट, भ्रूणों के बीच गहरे एवी शंट के खुलने और एक भ्रूण (दाता) से रक्त के तेजी से निर्वहन के लिए ट्रिगर हैं। दूसरे (स्वीकर्ता) को। गंभीर मामलों में, इससे दाता को हाइपोवोलेमिक शॉक और स्वीकर्ता को तीव्र पॉलीसिथेमिया हो सकता है, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। तीव्र एसएफजीटी का पोस्टमॉर्टम रूप तब होता है जब भ्रूण में से एक की प्रसव की शुरुआत में या जन्म के समय (इंट्रापार्टम मृत्यु) अंतर्गर्भाशयी मृत्यु हो जाती है। दोनों जुड़वा बच्चों के रक्त प्रवाह प्रणालियों में तेज दबाव की गिरावट के परिणामस्वरूप गहरे एसी एनास्टोमोसेस खुलते हैं और जीवित भ्रूण से मृत भ्रूण में इंटरफेटल रक्त का संक्रमण होता है। यह स्थिति बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा है, क्योंकि तीव्र रक्त हानि के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले तीव्र एनीमिया और हाइपोवोलेमिक शॉक से दूसरे भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।

एसएफएफजीटी के क्रोनिक रूप के विपरीत, तीव्र रूप का निदान केवल दोनों जुड़वा बच्चों के हीमोग्लोबिन स्तर में उच्च अंतर से प्रसवोत्तर किया जा सकता है। इस बात के प्रमाण हैं कि एसएफएफजीटी के अल्पकालिक तीव्र रूप के मामलों में (उदाहरण के लिए, तेजी से प्रसव के दौरान), रक्त के हेमोडायल्यूशन के कारण जो अभी तक शुरू नहीं हुआ है, दाता का हीमोग्लोबिन स्तर सामान्य मूल्यों के भीतर हो सकता है। और पॉली/ऑलिगोहाइड्रोएम्नियोन जैसे इकोोग्राफिक संकेत, जुड़वा बच्चों के आकार और शरीर के वजन में अंतर, तीव्र प्रक्रिया की अचानकता के कारण अनुपस्थित हैं। टीएफएफजीटी के पोस्टमॉर्टम फॉर्म के मामले में, जीवित जुड़वां में न्यूरोलॉजिकल हानि का 18-34% जोखिम और जन्म के बाद पहले हफ्तों में मृत्यु का 15% जोखिम होता है।

एसएफएफजीटी का सबसे गंभीर रूप एकार्डिया (ट्विन रिवर्स्ड आर्टेरियल परफ्यूजन - ट्रैप-सीक्वेंज़) है।

यह 35 हजार में से एकाधिक गर्भधारण के लगभग 1 मामले में होता है और मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के 1% जोड़े को प्रभावित करता है। अज्ञात कारणों से, गर्भधारण के एक निश्चित चरण में, भ्रूण (दाता) में से एक की वाहिकाओं में रक्तचाप बढ़ जाता है। इससे भ्रूण के संचार तंत्र के बीच एए और वीवी एनास्टोमोसेस खुल जाते हैं और रक्त का प्रवाह प्राप्तकर्ता भ्रूण की ओर यूनिडायरेक्शनल हो जाता है। नतीजतन, उसका दिल रुक जाता है, सामान्य रक्त प्रवाह में तेजी से बढ़े प्रतिरोध का सामना करने में असमर्थ हो जाता है, और उत्तरार्द्ध एक प्रतिगामी चरित्र प्राप्त कर लेता है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड पर, यह संकेत प्राप्तकर्ता भ्रूण की नाभि धमनी में रिवर्स रक्त प्रवाह के रूप में पाया जाता है।

कई विकृतियों और तीव्र एकाधिक अंग विफलता के परिणामस्वरूप, प्राप्तकर्ता भ्रूण मर जाता है, लेकिन उसका संवहनी बिस्तर खाली नहीं होता है, दाता भ्रूण मायोकार्डियम के संकुचन की बढ़ी हुई शक्ति के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है। इस प्रकार, एक जीवित भ्रूण (दाता) का हृदय दोहरा भार वहन करता है, जिससे न केवल भ्रूण की वाहिकाओं के माध्यम से, बल्कि एनास्टोमोटिक प्रणाली के माध्यम से मृत जुड़वां (प्राप्तकर्ता) की वाहिकाओं में भी रक्त प्रवाह सुनिश्चित होता है। कुछ समय बाद, अतिभारित हृदय के कार्य में विघटन होता है और दूसरा भ्रूण गंभीर हृदय विफलता से मर जाता है।

क्रोनिक टीएफएफजीटी के असामान्य रूपों में से एक टीएपीएस (ट्विन एनीमिया/पॉलीसिथेमिया) है। इस रूप में, हीमोग्लोबिन के स्तर में स्पष्ट विसंगति और दाता के रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के बावजूद, एसएफजीटी के शास्त्रीय डॉपलर और इकोकार्डियोग्राफिक संकेत अनुपस्थित हैं। यह घटना गर्भधारण के बाद के चरणों में होती है, और "शास्त्रीय" क्रोनिक एफपीजीटी की तुलना में प्रसवकालीन मृत्यु दर कम स्पष्ट होती है। टीएपीएस का निदान केवल प्रसवोत्तर ही किया जा सकता है।

एसएफएफजीटी का रोगजनन

हेमोडायनामिक गड़बड़ी के परिणामस्वरूप, प्राप्तकर्ता भ्रूण में हाइपरवोलेमिया विकसित हो जाता है। बढ़ी हुई परिसंचारी रक्त मात्रा (सीबीवी) गुर्दे के रक्त प्रवाह में वृद्धि और बढ़े हुए मूत्राधिक्य में योगदान करती है। इससे पॉलीहाइड्रोएम्नियन की घटना होती है और इंट्रा-एमनियोटिक दबाव बढ़ जाता है। बदले में, दाता भ्रूण की बिल्कुल विपरीत तस्वीर होती है: रक्त की मात्रा में कमी, हाइपोवोल्मिया, गुर्दे के छिड़काव में कमी, औरिया तक ऑलिगुरिया, ऑलिगोहाइड्रो-एमनियन और इंट्रा-एमनियोटिक दबाव में कमी।

प्राप्तकर्ता भ्रूण का पॉलीहाइड्रोएम्नियन गर्भावस्था के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है जिससे समय से पहले जन्म या डिंब का टूटना हो सकता है। स्वीकर्ता के लिए खतरा हाइपरवोलेमिया के कारण होने वाली हृदय संबंधी जटिलताओं से उत्पन्न होता है। वॉल्यूम अधिभार से कार्यशील अतिवृद्धि होती है, और फिर वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (आमतौर पर दायां वाला) का फैलाव होता है, ट्राइकसपिड वाल्व का कार्यात्मक स्टेनोसिस होता है और, परिणामस्वरूप, हृदय संबंधी संकेतों में वृद्धि होती है।

शिशु अपर्याप्तता और प्रसवपूर्व भ्रूण मृत्यु। दाता भ्रूण में होने वाले हाइपोवोलेमिया के कारण वृक्क छिड़काव और पैरेन्काइमल इस्किमिया में कमी आती है। वृक्क ऊतक के पोस्टमॉर्टम ऊतक विज्ञान में, विशिष्ट चित्र नलिकाओं और वृक्क कोषिकाओं का इस्किमिया है।

दोनों भ्रूणों में तंत्रिका संबंधी हानि का खतरा अधिक होता है। टोमोग्राफी करते समय, एसएफएफजीटी से गुजरने वाले 58% नवजात शिशुओं में विभिन्न मस्तिष्क परिवर्तन होते हैं: फैले हुए वेंट्रिकल, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज, सेरेब्रल सिस्ट इत्यादि। भ्रूण में से एक की प्रसव पूर्व मृत्यु से एक विशेष जोखिम उत्पन्न होता है। भले ही मृत भ्रूण एक स्वीकर्ता या दाता है, एनास्टोमोसेस के निरंतर कामकाज से गंभीर एकाधिक अंग विकृति या दूसरे भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।

ऐसे अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र हैं जो क्रोनिक टीएफएफजीटी के कारणों की जटिलता को निर्धारित करते हैं। दोनों भ्रूणों की किडनी के पोस्टमॉर्टम अध्ययन से रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के कामकाज के स्तर में विसंगति का पता चला। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तरीकों का उपयोग करते हुए, दाता भ्रूण के गुर्दे में उच्च रेनिन गतिविधि और प्राप्तकर्ता भ्रूण के गुर्दे में कम, और कुछ मामलों में ज्ञानी नहीं, रेनिन गतिविधि स्थापित की गई। यह संभावना है कि दाता भ्रूण में गुर्दे के संवहनी छिड़काव की कमी ने प्लाज्मा रेनिन की गतिविधि को बढ़ा दिया, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के लिए एक ट्रिगर के रूप में कार्य करता है। परिणामी वाहिका-आकर्ष गुर्दे के रक्त प्रवाह को और अधिक बढ़ा देता है, जिससे एक दुष्चक्र पूरा हो जाता है। इससे दाता भ्रूण के मूत्राधिक्य में और भी अधिक कमी आ जाती है। इसके अलावा, गुर्दे द्वारा स्रावित रेनिन इंटरफेटल एवी हेमोट्रांसफ्यूजन के माध्यम से प्राप्तकर्ता भ्रूण तक पहुंचता है और उसके रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम को प्रभावित करता है, जिससे वाहिकासंकीर्णन, उच्च रक्तचाप और हृदय संबंधी शिथिलता होती है। उच्च रक्तचाप और रक्त की मात्रा में वृद्धि रक्त में एट्रियल नैट्रियूरेटिक कारक की रिहाई को उत्तेजित करती है, जो गुर्दे की वाहिकाओं को चौड़ा करके, उनके छिड़काव को बढ़ाती है, रेनिन के उत्पादन को रोकती है और प्राप्तकर्ता भ्रूण के ड्यूरेसीस को बढ़ाती है। आर. चड्ढा एट अल द्वारा एक अध्ययन में। पहली बार, एसएफएफजीटी के दौरान प्राप्तकर्ता भ्रूण के अतिभारित मायोकार्डियम के एक उद्देश्य संकेतक के रूप में मस्तिष्क नैट्रियूरेटिक कारक (एन-टर्मिनल प्रो - ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड) के सीरम अग्रदूत का उपयोग करने की संभावना पर विचार किया गया था।

एसएफएफजीटी का निदान

हाल तक, अजन्मे जुड़वा बच्चों से गर्भनाल रक्त एकत्र करते समय हीमोग्लोबिन स्तर में अंतर 5 ग्राम/डीएल से अधिक था, प्राप्तकर्ता भ्रूण के हाइपरवोलेमिया और दाता भ्रूण के हाइपोवोलेमिया की उपस्थिति, और जन्म के बाद शरीर के वजन में 20% से अधिक का अंतर था। SFFGT के निदान में व्यापक रूप से उपयोग किया गया। डैनस्किन और नीलसन द्वारा किए गए 178 जोड़े जुड़वा बच्चों के एक अध्ययन से इन मानदंडों की कम जानकारी सामग्री का पता चला। आधुनिक वाद्ययंत्र विधियों का अभ्यास में परिचय

अनुसंधान में प्रगति, विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोग्राफी ने उन्हें एसएफएफजीटी के प्रसव पूर्व निदान में मुख्य बना दिया है। अल्ट्रासाउंड के परिणाम जुड़वा बच्चों में टीएफएफजीटी के लक्षणों के प्रकट होने के क्रम को व्यवस्थित करने में मदद करते हैं:

चरण I - एसएफएफजीटी का निदान एसएफएफजीटी मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की एक विकृति है और इसे सोनोग्राफ़िक रूप से एक भ्रूण के पॉलीहाइड्रोएम्नियोन और डायनामियोटिक जुड़वाँ में दूसरे भ्रूण के ऑलिगोहाइड्रोएम्नियन के रूप में देखा जाता है। गर्भावस्था के 16-26 सप्ताह में, पॉलीहाइड्रोएम्नियन >8 सेमी के ऊर्ध्वाधर पॉकेट आकार से मेल खाता है, ओलिगोहाइड्रोएम्नियन -> 2 सेमी। अधिकतम ऊर्ध्वाधर पॉकेट (एमवीपी) एमनियन के ध्रुवों के बीच सबसे बड़ी दूरी का प्रतिनिधित्व करता है।

मोनोकोरियोनिसिटी जुड़वा बच्चों की झिल्लियों के बीच एक पतली विभाजित झिल्ली (बिना लैम्ब्डा चिह्न के) के साथ एकल प्लेसेंटा के दृश्य द्वारा निर्धारित की जाती है।

विज़ुअलाइज़ेशन में कठिनाइयाँ। कम से कम 1 जोड़ी मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ की उपस्थिति में, एसएफएफजीटी उच्च-क्रम वाली एकाधिक गर्भधारण (ट्रिपलेट्स, आदि) में विकसित हो सकता है। जहां तक मोनोएमनियोटिक जुड़वां बच्चों का सवाल है, जिनमें विभाजित झिल्ली की अनुपस्थिति के कारण पॉली/ऑलिगोहाइड्रो-एमनियन नहीं बनता है, मूत्राशय भरने या डॉपलर सोनोग्राफी में अंतर एक नैदानिक मानदंड के रूप में काम कर सकता है। यदि एनहाइड्रोएम्नियन होता है, तो दाता भ्रूण को "अटक गए जुड़वां" घटना का अनुभव हो सकता है। इस मामले में, अल्ट्रासाउंड प्राप्तकर्ता भ्रूण के पॉलीहाइड्रोएम्नियन द्वारा गर्भाशय की दीवार में दाता भ्रूण के घने इंडेंटेशन को देखता है। हालाँकि, 15% मामलों में, दाता भ्रूण के एनहाइड्रोएम्निओसिस से एक और घटना का निर्माण होता है, जिसे अल्ट्रासाउंड द्वारा "कोकून संकेत" के रूप में देखा जाता है। इस मामले में, दाता को एक विभाजित झिल्ली द्वारा गर्भाशय की दीवार में कसकर दबाने से बचाया जाता है जो जुड़वां को "कोकून की तरह" ढकता है, जिससे प्राप्तकर्ता के पॉलीहाइड्रोएम्नियन के दो हिस्सों के बीच जुड़वां के केंद्रीय स्थान को बढ़ावा मिलता है।

चरण II - एसएफएफजीटी के चरण का निर्धारण। एसएफएफजीटी का मंचन आर. क्विंटरो एट अल द्वारा प्रस्तावित है। 1999 में, निम्नलिखित अल्ट्रासाउंड मानदंडों पर आधारित है (सभी चरणों के लिए पॉलीहाइड्रोएम्नियन (एमवीपी> 8 सेमी) / ऑलिगोहाइड्रोएम्नियन (एमवीपी> 2 सेमी) के रूप में एक बुनियादी मानदंड है):

स्टेज I - मूत्राशय की कल्पना की जाती है;

स्टेज II - मूत्राशय की कल्पना नहीं की जाती है (अल्ट्रासाउंड के 60 मिनट के भीतर);

चरण III - सामान्य डॉपलर अल्ट्रासाउंड में परिवर्तन:

a) नाभि धमनी में अंत-डायस्टोलिक वेग की अनुपस्थिति या उलटाव (नाभि धमनी में अंत-डायस्टोलिक वेग का अभाव या उलट होना - UA-AREDV);

बी) अलिंद सिस्टोल के दौरान डक्टस वेनोसस में रक्त प्रवाह का उलटा होना (डक्टस वेनोसस के अलिंद संकुचन तरंग रूप में विपरीत प्रवाह - आरएफडीवी);

ग) गर्भनाल में स्पंदित शिरापरक प्रवाह (स्पंदनीय गर्भनाल शिरापरक प्रवाह - पीयूवीएफ);

स्टेज IV: जुड़वा बच्चों में से एक का हाइड्रोप्स (हाइड्रोपरिकार्डियम, हाइड्रोथोरैक्स, एनासार्का के रूप में परिभाषित);

चरण V: एक/दोनों जुड़वाँ बच्चों की मृत्यु।

चरण III - गर्भाशय ग्रीवा नहर की लंबाई का इंट्रावागिनल अल्ट्रासाउंड निर्धारण। इस सूचक में कमी< 2,5 см может свидетельствовать о механическом перерастяжении матки полигидроамнио-ном либо о повышенной активности миометрия, которая ведет к преждевременным родам либо к выкидышу.

स्टेज IV - "प्रीऑपरेटिव मैपिंग" - बाद के सर्जिकल हस्तक्षेप करते समय इष्टतम पहुंच का चयन करने के लिए विभाजित झिल्ली की स्थलाकृति और इससे निकलने वाले संवहनी एनास्टोमोसेस की दिशा का निर्धारण। अनजाने सेप्टोस्टॉमी को रोकने के लिए पोस्टीरियर प्लेसेंटा वाले रोगियों के लिए यह कदम विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पृथक्करण झिल्ली की स्थिति, एक नियम के रूप में, दाता भ्रूण (तिरछी, अनुप्रस्थ, अनुदैर्ध्य) की स्थिति से मेल खाती है और "अटक गए जुड़वां" की उपस्थिति में आसानी से निर्धारित की जाती है। "कोकून साइन" घटना की उपस्थिति के साथ एसएफएफजीटी के चरण I में इसका दृश्य जटिल हो सकता है।

एसएफएफजीटी के निदान में डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी की भूमिका। 1999 में, एफपीजीटी के चरणों के सोनोग्राफिक वर्गीकरण की शुरुआत के साथ, आर क्विंटरो एट अल का काम। इस सिंड्रोम के शीघ्र निदान के लिए महत्वपूर्ण समायोजन किए गए। वर्तमान में, डॉपलर सोनोग्राफी उन गर्भवती महिलाओं के लिए जांच की एक अनिवार्य विधि है, जिनमें एसएफएफजीटी का निदान किया गया है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, डॉपलरोग्राफी के उपयोग से गर्भधारण के 16-26वें सप्ताह में ही दोनों जुड़वा बच्चों के शरीर में रोग संबंधी परिवर्तनों को निर्धारित करना संभव हो जाता है। इसके अलावा, नए डेटा सामने आ रहे हैं जो शुरुआती चरणों में एसएफएफजीटी की पहचान करने में मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ वाली महिलाओं के आवधिक अल्ट्रासाउंड के महत्व को दर्शाते हैं (डॉप्लरोग्राफी - 1 अध्ययन / 14 दिन, गर्भधारण के 10-12 वें सप्ताह से शुरू होता है, यानी जिस क्षण से मोनोकोरियोनिकिटी होती है) स्थापित, और 12, 20, 28 और 32 सप्ताह में भ्रूण का इकोसीजी)। आर. यामामोटो और अन्य का अध्ययन भी कम दिलचस्प नहीं है, जो एफपीजीटी के संभावित विकास के जोखिम के संकेतक के रूप में 4 सेमी से अधिक के मोनोकोरियोनिक जुड़वा बच्चों के एमनियोटिक द्रव विसंगति (एएफडी) अंतर के महत्व को प्रदर्शित करता है। रोग के चरण III में नाभि धमनी और डक्टस वेनोसस में रक्त प्रवाह की गंभीर असामान्यताएं होती हैं। गर्भनाल धमनी में अंत-डायस्टोलिक प्रवाह में परिवर्तन, एक नियम के रूप में, दाता भ्रूण में होता है। इसका मुख्य कारण दाता भ्रूण का हाइपोवोल्मिया और वाहिकासंकीर्णन है, जो रक्तचाप को बनाए रखने के लिए प्रतिपूरक तंत्र के कारण होता है। इस मामले में, मध्य मस्तिष्क धमनी और शिरापरक प्रणाली की डॉप्लरोग्राफी आमतौर पर मानक से विचलन दर्ज नहीं करती है। नाभि धमनी में अंत-डायस्टोलिक प्रवाह में परिवर्तन तब भी हो सकता है जब संवहनी भूमध्य रेखा (पृथक्करण झिल्ली) के गलत स्थान के परिणामस्वरूप व्यक्तिगत अपरा द्रव्यमान कम होता है। लेजर थेरेपी के बाद 25-50% मामलों में दर्ज परिवर्तनों की संभावित पुनरावृत्ति से इस कथन की अप्रत्यक्ष रूप से पुष्टि होती है।

शिरापरक वाहिनी में डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके दर्ज किए गए परिवर्तन आमतौर पर प्राप्तकर्ता भ्रूण में होते हैं। रोग के बाद के, III-IV चरणों में, वे आलिंद सिस्टोल के दौरान रक्त प्रवाह के प्रत्यावर्तन की अनुपस्थिति या उपस्थिति के साथ डक्टस वेनोसस के धड़कन सूचकांक में वृद्धि के रूप में खुद को प्रकट करते हैं, जबकि डॉप्लरोग्राफी नाभि शिरा को बदला नहीं जा सकता है या उच्च वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह वेग दिखाया जाएगा। क्रोनिक हाइपरवोलेमिया के कारण प्राप्तकर्ता भ्रूण के शिरापरक तंत्र में दबाव में वृद्धि, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और ट्राइकसपिड वाल्व की कार्यात्मक अपर्याप्तता (30-50% अवलोकन) के रूप में देखी जाती है। अंततः, यह फुफ्फुसीय ट्रंक उद्घाटन के कार्यात्मक स्टेनोसिस के विकास में योगदान देता है, जो एक दुष्चक्र को बंद कर देता है जो जल्द ही दिल की विफलता, प्रणालीगत शोफ और अनुपचारित होने पर प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु का कारण बनता है।

कुछ अध्ययन विभिन्न चरणों में एसएफएफजीटी की पहचान करने में सहायक विधि के रूप में डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी की अच्छी जानकारीपूर्णता का संकेत देते हैं। इस प्रकार, जे. स्टिरनेमैन एट अल। दिखाया गया है कि आर. क्विंटरो के अनुसार 40% प्राप्तकर्ता जुड़वाँ बच्चे पहले से ही एसएफएफजीटी के चरण I में हैं, उनका हृदय कार्य ख़राब है, जो दाईं ओर मायोकार्डियल प्रदर्शन के परिवर्तित सूचकांक के रूप में दर्ज किया गया है। इन आंकड़ों की पुष्टि आर. पपन्ना एट अल के एक अध्ययन के परिणामों से होती है, जिसमें, लेजर थेरेपी के 48 घंटे बाद, प्राप्तकर्ता जुड़वा बच्चों में मायोकार्डियल प्रदर्शन सूचकांक का सामान्यीकरण नोट किया गया था।

तथाकथित इंट्राऑपरेटिव डॉपलरोग्राफी भी है। इसका उपयोग संवहनी एनास्टोमोसेस के चयनात्मक लेजर पृथक्करण के लिए किया जाता है। इस हस्तक्षेप को करते समय, डॉपलर अल्ट्रासाउंड मदद करता है:

गर्भनाल सम्मिलन के प्रकार की पहचान करें (केंद्रीय, पैरासेंट्रल, सीमांत और शैल);

प्रविष्ट ट्रोकार द्वारा मां की रक्त वाहिकाओं को होने वाले नुकसान से बचाएं या (क्षति के मामले में) रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाएं;

दोनों भ्रूणों की संचार प्रणालियों के कार्य का वास्तविक समय पर मूल्यांकन। पोस्टऑपरेटिव डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है

चिकित्सा के परिणामों की निगरानी करने के लिए। वाहिकाओं के चयनात्मक लेजर पृथक्करण के कुछ घंटों के भीतर, शिरापरक वाहिनी में रक्त प्रवाह सामान्य हो जाता है, शिरापरक दबाव में कमी होती है, और दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के माध्यम से रक्त का पुनरुत्थान गायब हो जाता है (50-60% मामले)। प्राप्तकर्ता भ्रूण की नाभि शिरा में रक्त प्रवाह वेग में कमी दर्ज की जाती है।

एकाधिक गर्भावस्था संबंधी विसंगतियों के प्रसवपूर्व निदान में एक अनूठी नवीनता चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) है। इस शोध पद्धति ने लगभग तुरंत ही भ्रूण संबंधी विसंगतियों के निदान में अग्रणी स्थान ले लिया, हालांकि यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके या उनकी अपनी अनूठी एमआर तस्वीर प्रदर्शित की जाती है। मोनोकोरियोनिक जुड़वा बच्चों पर एमआरआई करते समय, एसएफएफजीटी के विशिष्ट लक्षण भ्रूण के आकार में विसंगति, पॉली/ओलिगोहाइड्रोएम्नियन का निर्धारण, मूत्राशय की परिपूर्णता, मस्तिष्क में पैथोलॉजिकल परिवर्तन (सेरेब्रल सिस्ट, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज, नेक्रोसिस और सफेद पदार्थ का शोष), "अटक गए जुड़वां" हैं। घटना, पृथक्करण स्थलाकृति झिल्ली, मोनोकोरियोनिक प्लेसेंटा के संवहनी भूमध्य रेखा का मानचित्रण।

एसएफएफजीटी का उपचार

एफएफएफजीटी के इलाज के विभिन्न तरीके हैं: रूढ़िवादी उपचार, भ्रूणों में से एक की चयनात्मक हत्या (चयनात्मक भ्रूणहत्या), सेप्टोस्टॉमी, एमनियोरडक्शन (एमनियोटिक द्रव के जल निकासी के साथ एमनियोसेंटेसिस) और प्लेसेंटल वाहिकाओं के फेटोस्कोपिक लेजर पृथक्करण। अंतिम 2 विधियाँ सबसे अधिक उपयोग की जाती हैं।

रूढ़िवादी उपचार बल्कि ऐतिहासिक रुचि का है। व्यवहार में अधिक प्रभावी कट्टरपंथी तरीकों की शुरूआत से पहले, एसएफएफजीटी के लिए थेरेपी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (इंडोमेथेसिन) और कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (डिगॉक्सिन) के साथ की जाती थी। उनके उपयोग को प्राप्तकर्ता भ्रूण के हेमोडायनामिक्स पर लाभकारी प्रभाव और विघटित हृदय विफलता (डिगॉक्सिन) से प्रसवपूर्व मृत्यु की रोकथाम के साथ-साथ एमनियोटिक द्रव (इंडोमेथेसिन) के उत्पादन में कमी के द्वारा समझाया गया था। वर्तमान में, इसकी अप्रमाणित प्रभावशीलता के कारण इस पद्धति का उपयोग नहीं किया जाता है।

एमनियोरडक्शन (एमनियोटिक द्रव की निकासी के साथ एमनियोसेंटेसिस) एक तकनीकी रूप से सरल प्रक्रिया है, लेकिन इसके लिए एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के नियमों का कड़ाई से पालन करना, जल निकासी तंत्र का चयन (उपकरण या मैन्युअल रूप से), एमवीपी के मूल्यांकन के साथ निकास द्रव की मात्रा का निर्धारण करना आवश्यक है। संभावित जटिलताओं को कम करने के लिए स्तर या एमनियोटिक द्रव सूचकांक (एएफआई)। मेज पर रोगी की आरामदायक स्थिति भी उतनी ही महत्वपूर्ण है। ऐसा करने के लिए, इसे लापरवाह स्थिति में रखना आवश्यक है, शरीर को पार्श्व में थोड़ा घुमाकर संभावित महाधमनी संपीड़न को रोकने के लिए, पैरों और पीठ के नीचे एक तकिया रखना आवश्यक है। प्रक्रिया शुरू होने से कुछ समय पहले, गर्भवती महिला को बेंजोडायजेपाइन दवा दी जानी चाहिए, जो उसे शांत करेगी और भ्रूण की गतिविधियों को कम करेगी, बाद में एमनियोरिडक्शन जटिल हो सकता है।

संवहनी भूमध्य रेखा को नुकसान से बचने के लिए पंचर साइट को विभाजित झिल्ली से दूर निर्धारित किया जाता है; किसी को सुई के प्रत्यारोपण मार्ग और गर्भाशय की दीवार को नुकसान से भी सावधान रहना चाहिए। आमतौर पर, इस उद्देश्य के लिए 18-गेज स्पाइनल पंचर सुई का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, पहले त्वचा और गहरे ऊतकों में संवेदनाहारी इंजेक्शन लगाने के बाद, एक पंचर सुई को स्वीकर्ता जुड़वां के एमनियन गुहा में डाला जाता है। आगे, निर्भर करता है

चयनित जल निकासी के प्रकार के आधार पर, एक जल निकासी प्रणाली पंचर सुई (एक सिरिंज के साथ एक तीन-तरफा जलसेक नल और एमनियोटिक द्रव या एक इलेक्ट्रॉनिक वैक्यूम ड्रेनेज ट्यूब इकट्ठा करने के लिए एक कंटेनर) से जुड़ी होती है। इसके बाद, द्रव आकांक्षा या तो 100 मिली/1 सेमी के एएफआई से 5-6 सेमी (सीरियल एमनियोसेंटेसिस) के एमवीपी पर, या अधिकतम संभव मात्रा (आक्रामक एमनियोसेंटेसिस) तक की जाती है।

पॉलीहाइड्रोएम्नियन में एमनियोटिक द्रव की मात्रा कम करने से दोनों भ्रूणों के संवहनी छिड़काव में सुधार होता है, गर्भपात या समय से पहले जन्म का खतरा 2 गुना कम हो जाता है, और इससे प्रसवपूर्व मृत्यु दर सहित एफपीजीटी की जटिलताओं की संभावना कम हो जाती है। विभिन्न अध्ययनों ने गर्भधारण अवधि को बढ़ाने में एमनियोसेंटेसिस की भूमिका को साबित किया है। हालाँकि, यह उपचार पद्धति TFFGT के कारण को समाप्त नहीं करती है। भ्रूणों के बीच कार्यशील रक्त आधान के लिए कुछ समय बाद एक और एमनियोसेंटेसिस की आवश्यकता होगी। इस प्रक्रिया के बाद जटिलताओं की संख्या एकल एमनियोसेंटेसिस करते समय 1.5 से 4.6% तक और बार-बार प्रक्रिया करते समय 3.2 से 6% तक होती है। प्रक्रिया से जुड़ी 4 मुख्य जटिलताएँ हैं: झिल्लियों का टूटना (एमनियोरेक्सिस), भ्रूण में संक्रमण, प्लेसेंटा का रुक जाना, प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु।

सेप्टोस्टोमी। इस विधि का सार डायनामियोटिक जुड़वाँ में एक मोनोएम्नियोटिक गुहा का कृत्रिम निर्माण है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, इंटरफेटल सेप्टम के पास एक मोटी लुमेन वाली एक विशेष सुई डाली जाती है, जबकि बाद वाले में दोनों जुड़वा बच्चों के एमनियोटिक गुहाओं को जोड़ने वाला एक छेद बनाया जाता है, जो बदले में, उनमें द्रव दबाव को बराबर कर देता है। जैसा कि पहले मामले में, उपचार की यह विधि एटियोट्रोपिक नहीं है, हालांकि इसमें एमनियोरडक्शन के विपरीत, एक ही उपयोग की आवश्यकता होती है। इन 2 तरीकों की तुलना करने के लिए, एक अध्ययन किया गया जिसमें SFFGT वाली 73 गर्भवती महिलाओं को शामिल किया गया। उपचार के परिणामों के आधार पर, दोनों तकनीकों ने कम से कम एक जुड़वां के लिए 78% (एमनियोरेडक्शन) और 80% (सेप्टोस्टॉमी) जीवित रहने की दर दिखाई। हालाँकि, स्यूडोमोनोएम्नियोटिक जुड़वाँ में गर्भनाल मरोड़ के उच्च जोखिम के कारण एमनियोरिडक्शन के पक्ष में इस प्रक्रिया को छोड़ दिया गया है।

नियोडिमियम (एनडी) का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं का चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन: येट्रियम-एल्यूमिनियम गार्नेट (YAG) लेजर। इस हस्तक्षेप का मुख्य सिद्धांत संवहनी एनास्टोमोसेस का भौतिक रुकावट है, जिससे इंटरफेटल रक्त आधान की प्रक्रिया समाप्त हो जाती है। सर्जिकल तकनीक सभी प्लेसेंटल वैस्कुलर एनास्टोमोसेस की पहचान करना और उनका विनाश करना संभव बनाती है। एनडी:वाईएजी-लेजर का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं के लेजर फोटोकैग्यूलेशन को पहली बार 80 के दशक के अंत में डी लिया द्वारा प्रस्तावित किया गया था। पहले ऑपरेशन में एक सीमित लैपरोटॉमी करना और भ्रूणदर्शन करने के लिए एक ट्रोकार और एंडोस्कोप शामिल करना शामिल था। दुर्भाग्य से, तकनीकी रूप से, पहले हस्तक्षेप में प्लेसेंटल वैस्कुलर एनास्टोमोसेस की प्रारंभिक पहचान शामिल नहीं थी। कोआ-

जिन जहाजों को "संदिग्ध" नामित किया गया था, उनकी जांच की गई। 1995 में, विले एट अल। लेजर थेरेपी के साथ अपने स्वयं के अनुभव की सूचना दी। उनकी तकनीक में विभाजक झिल्ली को पार करने वाली सभी वाहिकाओं का जमाव शामिल था। दरअसल, अधिकांश संवहनी एनास्टोमोसेस संवहनी भूमध्य रेखा के क्षेत्र में स्थित थे और इसे पार कर गए थे। हालाँकि, कई नॉनएनास्टोमोज़िंग वाहिकाएँ भी संवहनी भूमध्य रेखा को पार कर सकती हैं और, परिणामस्वरूप, संभावित रूप से पार हो सकती हैं। अक्सर, नाल की सतह पर पृथक्करण झिल्ली का संरचनात्मक स्थान संवहनी भूमध्य रेखा के स्थान के अनुरूप नहीं होता है। इस मामले में, पृथक्करण झिल्ली में भ्रूण (आमतौर पर दाता) में से एक की सामान्य वाहिकाएं हो सकती हैं, जिसके रुकावट से उसकी मृत्यु हो सकती है। इस परिस्थिति ने SFFGT में शामिल जहाजों की अनिवार्य पहचान को व्यवहार में लाने का काम किया।

परिणामस्वरूप, 1998 में, आर. क्विंटेरो ने एक नई लेजर थेरेपी तकनीक का प्रस्ताव रखा - संवहनी एनास्टोमोसेस का चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन (संचार वाहिकाओं का चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन - एसएलपीसीवी) और इसके कार्यान्वयन के लिए पद्धति। इस तकनीक के अनुसार, प्लेसेंटा की सतह पर गहरे एवी एनास्टोमोसेस की पहचान की जाती है। एक महत्वपूर्ण मानदंड यह है कि भ्रूण में से किसी एक की धमनी का दूरस्थ अंत लौटने वाली नस द्वारा दोहराया नहीं जाता है। इसके बजाय, शिरा, बीजपत्र से निकलते समय, दूसरे भ्रूण में चली जाती है। संवहनी भूमध्य रेखा के व्यवस्थित विश्लेषण से दाता-प्राप्तकर्ता या प्राप्तकर्ता-दाता प्रकार के गहरे एवी एनास्टोमोसेस का पता चलता है, चाहे विभाजन झिल्ली से उनका संबंध कुछ भी हो। सतही एए और वीवी एनास्टोमोसेस को प्लेसेंटा में प्रवेश किए बिना दो गर्भनाल के बीच उनकी सीमा से आसानी से पहचाना जा सकता है। फिलहाल यह तकनीक एसएफएफजीटी के इलाज के लिए विश्व मानक है।

चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन के लिए उचित तकनीकी सहायता की आवश्यकता होती है। मानक लेप्रोस्कोपी के दौरान ऑपरेशन करना आदर्श होगा, यानी। इंजेक्शन माध्यम के रूप में CO2 का उपयोग। वास्तव में, गैस वातावरण में इमेजिंग तरल की तुलना में बेहतर होती है। रक्तस्राव की स्थिति में गैस वातावरण में काम करना भी फायदेमंद होगा और इलेक्ट्रोसर्जिकल CO2 लेजर या अन्य मानक सर्जिकल लेजर उपकरण के उपयोग की अनुमति देगा। लेप्रोस्कोपी में कार्बन डाइऑक्साइड का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है क्योंकि यह दहन का समर्थन नहीं करता है और जरूरत पड़ने पर आसानी से रक्त में अवशोषित हो जाता है। हालाँकि, गर्भवती महिला की सर्जरी के दौरान CO2 के उपयोग से 30 मिनट के बाद भ्रूण में एसिडोसिस हो जाता है। जाहिरा तौर पर, भ्रूण गैस होमियोस्टैसिस को पर्याप्त रूप से बनाए रखने में सक्षम नहीं होते हैं और विकसित एसिडोसिस को जल्दी से खत्म कर देते हैं। नाइट्रस ऑक्साइड के उपयोग से भ्रूण में एसिडोसिस का निर्माण नहीं होता है, लेकिन दहन में सहायता मिलती है, जो गर्भावस्था के दौरान सर्जरी में अवांछनीय है। इस संबंध में CO2 मुख्य गैसीय माध्यम बनी हुई है। दुर्भाग्य से, गैस

एमनियोटिक गुहा के भीतर अल्ट्रासाउंड इमेजिंग को कठिन बना देता है। इसके अलावा, गैस गर्भाशय की दीवार से झिल्लियों को अलग कर सकती है, जिससे एमनियोटिक गुहा ढह सकती है। अंत में, गैस निकासी भी मुश्किल हो सकती है और छोटे बुलबुले एमनियोटिक गुहा में रह सकते हैं, जिससे अल्ट्रासाउंड इमेजिंग और भी जटिल हो सकती है। हालाँकि, गैस वातावरण तब पसंद का माध्यम होता है जब उन्नत रक्तस्राव, पिछले एमनियोसेंटेसिस के दौरान रक्तस्राव, अत्यधिक मात्रा में चिकनाई आदि के कारण एमनियोटिक द्रव बादल बन जाता है। इस मामले में, एक छोटे गैस बुलबुले का उपयोग संवहनी एनास्टोमोसेस की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो गंदे तरल पदार्थ के माध्यम से दिखाई नहीं देते हैं। ऑपरेटिंग टेबल को बग़ल में झुकाकर मूत्राशय को एनास्टोमोसेस से नीचे रखा जा सकता है। इस मामले में, एंडोस्कोप को गैस/पानी के वातावरण में रखा जाता है, जहां, गैस बुलबुले के भीतर, पहले से पहचाने गए एनास्टोमोसेस का जमाव, जो अशांत एमनियोटिक द्रव के माध्यम से अदृश्य होता है, संभव है।

एमनियोटिक द्रव की गंदगी के मामले में, संवहनी एनास्टोमोसेस के सामान्य दृश्य के लिए, रिंगर के घोल, हार्टमैन लैक्टेट (सोडियम लैक्टेट सॉल्यूशन कॉम्प्लेक्स [पोटेशियम क्लोराइड + कैल्शियम क्लोराइड + सोडियम क्लोराइड + सोडियम लैक्टेट]) के साथ एमनियोटिक गुहा के प्रवाह-धोने की जल निकासी। 0.9% खारा घोल का भी उपयोग किया जाता है। फ़्लो-वॉश जल निकासी की 3 विधियाँ हैं:

1) केवल एक सिंचाई ट्यूब के माध्यम से, जिसे ट्रोकार में डाला जाता है और, अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, एमनियोटिक थैली में निर्देशित किया जाता है। यह ट्यूब आपको एक बार में 300-500 मिलीलीटर एमनियोटिक द्रव निकालने और इसे उसी रिंगर के घोल, लैक्टेट या 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल से बदलने की अनुमति देती है। पारदर्शी ट्यूबिंग के माध्यम से तरल की गुणवत्ता का आकलन दृष्टि से किया जा सकता है;

2) ट्रोकार के साइड पोर्ट के माध्यम से तरल पदार्थ की एक साथ आकांक्षा के साथ एक सिंचाई ट्यूब के माध्यम से;

3) ट्रोकार में डाले गए एंडोस्कोप के माध्यम से, ट्रोकार के साइड पोर्ट के माध्यम से आकांक्षा की जाती है। उपरोक्त तरीकों में से कोई भी आपको एम्नियन में तरल पदार्थ की मात्रा को बदले बिना, 2250 मिली/मिनट की दर से एमनियोटिक गुहा को खाली करने की अनुमति देता है। शुद्धिकरण की उच्च गति के बावजूद, मुख्य प्रक्रिया के लिए माध्यम को पर्याप्त रूप से साफ़ होने में 45 मिनट तक का समय लग सकता है। विशेष फ्लो-फ्लशिंग ड्रेनेज पंपों का उपयोग करके संक्रमित और एस्पिरेटेड तरल की मात्रा का सटीक निर्धारण संभव है, जिसमें जल निकासी की मात्रा और गति का संकेत देने वाला एक डिजिटल डिस्प्ले होता है।

भ्रूणदर्शन के लिए, 3.3 मिमी ट्यूब व्यास वाले लचीले फाइबर ऑप्टिक एंडोस्कोप का उपयोग किया जाता है।

फोटोकैग्यूलेशन के लिए, 1064 एनएम की तरंग दैर्ध्य के साथ एक एनडी: YAG-लेजर का उपयोग किया जाता है। इस लेज़र की एक विशेष विशेषता इसकी तरल माध्यम से ऊर्जा संचारित करने की क्षमता है। लेज़र येट्रियम एल्यूमीनियम गार्नेट (YAG) के एक ठोस क्रिस्टल पर आधारित है

पृथ्वी तत्व नियोडिमियम (एनडी), जो प्रकाश उत्पन्न करता है। एनडी: YAG-लेजर गहरे ऊतक जमाव का कारण बनता है। जमा हुए बर्तन की क्षमता के आधार पर, वांछित प्रभाव 15-30 डब्ल्यू की शक्ति के साथ ऊतक पर 1-3 सेकंड के एक्सपोजर द्वारा प्राप्त किया जाता है। बड़े एनास्टोमोसेस के जमाव के मामले में, प्रभाव शक्ति 40 डब्ल्यू तक बढ़ जाती है। हालाँकि, यहाँ सावधानी बरतने की आवश्यकता है, क्योंकि उच्च रक्त प्रवाह हीट सिंक के रूप में कार्य करता है, लेजर शक्ति को कम करता है और इस प्रकार हेमोस्टेसिस होता है। सुरक्षा के लिए, फ़ाइबर टिप को प्रभाव स्थल के 1 सेमी के भीतर रखा गया है। अधिकांश लेजर फाइबर एक एंड-फायरिंग लेजर में समाप्त होते हैं, हालांकि, जब प्लेसेंटा पूर्वकाल में होता है, तो अक्सर साइड-फायरिंग लेजर का उपयोग किया जाता है। इस फाइबर का व्यास परिचालन चैनल से गुजरने के लिए बहुत बड़ा है और एक अतिरिक्त पोर्ट की आवश्यकता है।

ऑपरेशन से पहले, गर्भवती महिला को लापरवाह स्थिति में ऑपरेटिंग टेबल पर रखा जाता है, यदि अवर वेना कावा के संपीड़न के लक्षण दिखाई देते हैं तो पार्श्व झुकाव की संभावना होती है। क्षेत्रीय एनेस्थीसिया किया जाता है और मूत्राशय को कैथीटेराइज किया जाता है। फिर, डॉपलर अल्ट्रासाउंड के नियंत्रण में, एक ट्रोकार को त्वचा के चीरे के माध्यम से गर्भाशय गुहा में डाला जाता है, और फिर एक ट्रोकार को एमनियन गुहा में डाला जाता है। इंट्राऑपरेटिव डॉपलर अल्ट्रासाउंड आपको मायोमेट्रियम को पंचर करते समय बड़े जहाजों की चोट से बचने की अनुमति देता है। झिल्लियों में खिंचाव से बचने के लिए एमनियोसेंटेसिस जल्दी से होना चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो आनुवांशिक और बैक्टीरियोलॉजिकल विश्लेषण, एमनियन गुहा के फ्लो-वॉश जल निकासी के लिए नमूने लिए जाते हैं।

एसएलपीसीवी करते समय, 3-चरणीय योजना का पालन करना आवश्यक है: 1) संवहनी एनास्टोमोसेस की पहचान के साथ, प्रत्येक भ्रूण के व्यक्तिगत छिड़काव क्षेत्रों की पहचान के साथ डायग्नोस्टिक भ्रूणोस्कोपी; 2) पता लगाए गए शंटों का प्रत्यक्ष जमाव; 3) रक्तस्राव के लिए जमा हुई वाहिकाओं की जांच, यदि आवश्यक हो तो पुनः जमाव और एमनियोटिक गुहा और भ्रूण के तत्वों की नैदानिक जांच।

ऑपरेशन एमनियोरडक्शन के साथ समाप्त होता है, जिसके बाद अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत ट्रोकार को हटा दिया जाता है। प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन या गर्भाशय की वाहिकाओं से गंभीर रक्तस्राव के मामले में, सर्जिकल हेमोस्टेसिस के साथ लैपरोटॉमी की जाती है। आम तौर पर, रक्तस्राव मामूली होता है और पट्टी या डर्माबॉन्ड (त्वचा गोंद) लगाने के 5-10 मिनट के भीतर बंद हो जाता है। रोगी का पार्श्व झुकाव भी रक्तस्राव को शीघ्रता से रोकने में मदद करता है।

प्रक्रिया की सबसे आम जटिलता झिल्ली का टूटना है, जो हस्तक्षेप के बाद पहले 3 हफ्तों में संभव है। यदि एसएफएफजीटी का इलाज नहीं किया जाता है, तो मृत्यु दर 80-90% है। यह संकेतक गर्भावस्था की गंभीरता और अवधि पर निर्भर करता है और ज्यादातर जटिलताओं के विकास से समझाया जाता है जैसे कि झिल्ली का टूटना, प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटा का टूटना, गर्भपात और प्रसवपूर्व गर्भावस्था।

समय से पहले जन्म। सामान्य तौर पर, संवहनी एनास्टोमोसेस के चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन की विधि, सिंड्रोम के चरण की परवाह किए बिना, जुड़वा बच्चों में से कम से कम एक के 85-92% जीवित रहने में योगदान देती है। इसके विपरीत, दूसरे भ्रूण के जीवित रहने की संभावना 44 से 68% तक होती है और यह टीएफएफजीटी की गंभीरता पर निर्भर करती है।

यह ऊपर उल्लेख किया गया था कि संवहनी एनास्टोमोसेस का चयनात्मक लेजर फोटोकैग्यूलेशन एसएफएफजीटी के उपचार में पसंद की विधि है। हालाँकि, जुड़वा बच्चों में से किसी एक में जीवन के साथ असंगत विकास संबंधी विसंगतियों की स्थिति में या जब लेजर थेरेपी अप्रभावी होती है, तो चयनात्मक भ्रूणहत्या की विधि का अक्सर उपयोग किया जाता है - विसंगतिपूर्ण जुड़वां की लक्षित हत्या। मोनोकोरियोनिक प्लेसेंटेशन के लिए इस प्रक्रिया की एक महत्वपूर्ण विशेषता एक भ्रूण में रक्त के प्रवाह में रुकावट है, जबकि दूसरे में रक्त के प्रवाह को बनाए रखना है। आर क्विंटरो एट अल। मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ में एकार्डिया के उपचार में सबसे पहले गर्भनाल वाहिकाओं के सफल अवरोधन का वर्णन किया गया। मोनोकोरियोनिक गर्भधारण की अन्य जटिलताओं के इलाज के लिए इस तकनीक का और विस्तार किया गया है, जिसमें चरण III-IV TFFG के साथ भ्रूण में गैर-जीवन-घातक विसंगतियाँ, हाइड्रोप्स और डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी पर महत्वपूर्ण परिवर्तन शामिल हैं। अम्बिलिकल रोड़ा के लिए अव्यवहार्य जुड़वां की एमनियोटिक गुहा तक पहुंच की आवश्यकता होती है। यह दृष्टिकोण ऑलिगोहाइड्रोएम्नियन की उपस्थिति से जटिल हो सकता है।

गर्भनाल अवरोधन की 2 विधियाँ हैं: गर्भनाल बंधाव (यूसीएल); गर्भनाल फोटोकैग्यूलेशन (यूसीपी)। चयनात्मक भ्रूणहत्या के पहले के तरीके: गर्भनाल वाहिकाओं का एम्बोलिज़ेशन या थ्रोम्बोजेनिक पदार्थों का प्रशासन वर्तमान में कार्यशील इंटरफेटल एनास्टोमोसेस के माध्यम से दूसरे जुड़वां को नुकसान के उच्च जोखिम के कारण उपयोग नहीं किया जाता है। यह प्रक्रिया 3.5 मिमी ट्रोकार के माध्यम से स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत की जाती है, जिसे निरंतर डॉपलर अल्ट्रासाउंड निगरानी के तहत 1-2 मिमी त्वचा चीरा के माध्यम से एमनियोटिक गुहा में डाला जाता है। दूसरे पोर्ट के माध्यम से या एंडोस्कोप के कामकाजी चैनल के माध्यम से अर्ध-स्वचालित स्टेपलर (पहली विधि) या 20-40 डब्ल्यू (दूसरी विधि) की शक्ति के साथ एनडी: वाईएजी-लेजर का उपयोग करके भ्रूण की गर्भनाल के एंडोस्कोपिक दृश्य के बाद, रोड़ा गर्भनाल की जांच की जाती है। गर्भनाल के माध्यम से रक्त के प्रवाह की समाप्ति को इंट्राऑपरेटिव डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके दर्ज किया जाता है। वर्तमान में, गर्भनाल रोड़ा की एक नई विधि - गर्भनाल का अल्ट्रासोनिक चौराहा - को व्यवहार में लाने की संभावना पर विचार किया जा रहा है।

एसएफएफजीटी के इलाज के सभी सर्जिकल तरीकों की मुख्य जटिलताओं में झिल्ली का समय से पहले टूटना, एमनियन गुहा या प्लेसेंटल हेमेटोमा में रक्तस्राव, समय से पहले प्लेसेंटा का टूटना, समय से पहले जन्म, मातृ संबंधी जटिलताएं (एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डोमिनल के परिणामस्वरूप रक्तस्राव) शामिल हैं। कम से कम जीवित रहें

सर्जिकल उपचार के बाद एक भ्रूण का 86-92%, दोनों का - 50-70% होता है। यदि पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं होती हैं, तो जीवित रहने की दर काफी कम हो जाती है और एक भ्रूण के लिए 29-88% और दोनों भ्रूणों के लिए 0-58% हो जाती है। इन उतार-चढ़ावों को विभिन्न प्रकार की संभावित जटिलताओं और एक या दोनों भ्रूणों के जीवन से जुड़े जोखिम द्वारा समझाया गया है।

तीसरे क्रम के जुड़वा बच्चों में एसएफएफजीटी के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा पद्धतियों से काफी दिलचस्प परिणाम प्राप्त होते हैं। एस. पीटर्स एट अल. अपने काम में वे 1990 से 2010 की अवधि के लिए di- (105 मामले) और मोनोकोरियोनिक (27 मामले) ट्रिपलेट्स में FPGT के 132 मामलों का मेटा-विश्लेषण प्रदर्शित करते हैं:

आर. क्विंटरो के अनुसार एसएफएफजीटी का चरण I: मोनोकोरियोनिक 7% (2/27), डाइकोरियोनिक 2% (2/105);

आर. क्विंटरो के अनुसार एसएफएफजीटी का चरण II: मोनोकोरियोनिक 15% (4/27), डाइकोरियोनिक 23% (24/105);

आर. क्विंटरो के अनुसार चरण III एसएफएफजीटी: मोनोकोरियोनिक 45% (12/27), डाइकोरियोनिक 68% (72/105);

आर. क्विंटरो के अनुसार चरण IV एसएफएफजीटी: मोनोकोरियोनिक 33% (9/27), डाइकोरियोनिक 7% (7/105)।

प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, उपचार के बाद मोनो- और डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स में कम से कम एक जुड़वां की प्रसवपूर्व उत्तरजीविता क्रमशः 70% (19/27) और 91% (96/105) थी (पी = 0.004)। मोनो- और डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स में सभी जुड़वां जीवित रहने की दर क्रमशः 51% (38/75) और 76% (220/291) थी (पी = 0.018)। जुड़वा बच्चों की औसत गर्भकालीन आयु मोनोकोरियोनिक ट्रिपलेट्स के लिए 28 सप्ताह (सीमा 18-40 सप्ताह) और डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स (पी = 0.016) के लिए 31 सप्ताह (सीमा 20-39 सप्ताह) थी। एसएलपीसीवी समूह में डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स का अस्तित्व एमनियोरडक्शन या चयनात्मक भ्रूणहत्या समूहों (पी = 0.007) की तुलना में काफी अधिक था। जन्म के 4 सप्ताह के भीतर नवजात मृत्यु मोनोकोरियोनिक ट्रिपलेट्स में 8% (6/75) और डाइकोरियोनिक ट्रिपलेट्स में 8% (24/291) थी (पी महत्वपूर्ण नहीं)। डी.एल. द्वारा अनुसंधान वेंडरबिल्ट एट अल. लेजर थेरेपी के बाद एफएफजीटी के साथ जुड़वा बच्चों में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के जोखिम में 10.8-19% की कमी देखी गई है।

इस प्रकार, आधुनिक विज्ञान और चिकित्सा के विकास के बावजूद, इस सिंड्रोम के एटियलजि, रोगजनन और उपचार में अभी भी कई प्रश्न बने हुए हैं। पहले की तरह, एसएफएफजीटी के शीघ्र निदान की समस्या गंभीर है। लेकिन प्रगति स्थिर नहीं रहती. पूरी दुनिया में शोध चल रहा है और एसएफएफजीटी के निदान और उपचार के लिए नए तरीके प्रस्तावित किए जा रहे हैं। इस विकृति पर जीत की कीमत बच्चे का जीवन और स्वास्थ्य है। बच्चे हमारा भविष्य हैं और हमें हर संभव प्रयास और साधन करते हुए इसके लिए लड़ना चाहिए। साहित्य (संख्या 3 - 25 - सन्दर्भ देखें)

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भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम(टीएसएफटी) मोनोकोरियोनिक जुड़वां भ्रूणों में एक अपेक्षाकृत दुर्लभ वॉल्यूमेट्रिक संचार विकार है, जिससे उनके विकास में व्यवधान, अंतर्गर्भाशयी या प्रसवोत्तर मृत्यु हो जाती है।

मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की आवृत्तिलगभग 4/1000 जीवित जन्म है। उनमें से दो तिहाई में एक सामान्य नाल होती है, लेकिन एमनियोटिक गुहाएं अलग-अलग होती हैं। इन मामलों में, दो अपरा क्षेत्रों के बीच संवहनी एनास्टोमोसेस होते हैं - सतही (धमनी-धमनी और शिरा-शिरापरक) और गहरी (धमनी-शिरापरक)। भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम मोनोकोरियोनिक प्लेसेंटा के लगभग 15% मामलों में होता है। इसका कारण भ्रूणों के बीच असंतुलित रक्त प्रवाह है - कमजोर रूप से व्यक्त सतही धमनी-धमनी एनास्टोमोसेस के साथ, रक्त का हिस्सा गहरे एनास्टोमोसेस के माध्यम से एक जुड़वां से दूसरे में स्थानांतरित हो जाता है। नतीजतन, एक मात्रा असंतुलन होता है: दाता जुड़वां में हाइपोवोल्मिया, ओलिगुरिया, एनीमिया और कुपोषण होता है, और प्राप्तकर्ता जुड़वां में हाइपरवोलेमिया और पॉल्यूरिया होता है। भ्रूण के शरीर का वजन अलग-अलग होता है, जो दाता में कम होता है। हाल के वर्षों में इन विट्रो फर्टिलाइजेशन के व्यापक उपयोग के कारण, जिससे कई गर्भधारण हुए हैं, भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के साथ गर्भधारण की संख्या में वृद्धि का अनुमान लगाया जा रहा है।

सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग की आवृत्तिइस समूह में बच्चों की संख्या जनसंख्या में औसत से काफी अधिक है, जो लगभग 7% है। दोषों का पता लगाने की दर विशेष रूप से प्राप्तकर्ता जुड़वा बच्चों (12%) में अधिक है; इनमें से सबसे आम फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (4.8-9.6%) है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का प्राकृतिक कोर्स।

90% तक गर्भधारण समाप्त हो जाता है समय से पहले जन्मऔर। 25% मामलों में, जुड़वा बच्चों में से एक (आमतौर पर दाता) की गर्भाशय में ही मृत्यु हो जाती है। अन्य 10% जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। जन्म लेने वाले आधे से अधिक बच्चों को कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। 13% में ग्रेड III-IV इंट्रावेंट्रिकुलर हेमोरेज या पेरीवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया है। 10% मामलों में दाता जुड़वा बच्चों की किडनी खराब हो जाती है, जिससे उनमें से लगभग 60% की मृत्यु हो जाती है।

जीवित बच्चों का प्रतिशत उच्च है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव(भाषण और मानसिक विकास में देरी, सेरेब्रल पाल्सी)।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का प्रसवपूर्व निदान. टीटीएफटी का निदान अल्ट्रासाउंड जांच के आधार पर किया जाता है, जिससे भ्रूणों के बीच एमनियोटिक द्रव की मात्रा में असंतुलन का पता चलता है। दाता जुड़वां में ऑलिगोहाइड्रेमनिओस (द्रव परत की अधिकतम मोटाई 1 सेमी से कम है) है, और प्राप्तकर्ता जुड़वां में पॉलीहाइड्रेमनिओस (परत की मोटाई 8 सेमी से अधिक है) है। बीमारी के गंभीर रूपों में, दाता भ्रूण वास्तव में गर्भाशय की "दीवार पर पड़ा होता है", एक झिल्ली में लिपटा हुआ; एक नियम के रूप में, यह खराब रूप से विकसित होता है। हालाँकि, प्राप्तकर्ता भ्रूण को हृदय पर भारी मात्रा में भार से जुड़ी समस्याएं भी होती हैं, जिससे हृदय विफलता हो सकती है। भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी से वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और फैलाव, महाधमनी और फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि और कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स में वृद्धि का पता चल सकता है। इसके अलावा, माइट्रल और ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन, साथ ही पेरिकार्डियल इफ्यूजन भी अक्सर होता है।

गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीदाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में वेंट्रिकल और फेफड़ों के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी हो सकती है, जो उनके विकास के उल्लंघन और वाल्व एट्रेसिया तक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की प्रगति के साथ है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के नैदानिक लक्षण.

एक नवजात शिशु में जो हुआ है भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोमदाता के रूप में, व्यक्ति पीलापन, क्षिप्रहृदयता और परिधीय परिसंचरण विकारों को देख सकता है। अधिकांश मामलों में प्राप्तकर्ता जुड़वां की स्थिति की गंभीरता पॉलीसिथेमिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया और हृदय विफलता के कारण होती है। नवजात शिशुओं के बीच शरीर के वजन में अंतर 15% से अधिक है। यदि जुड़वा बच्चों में से एक की गर्भाशय में मृत्यु हो जाती है, तो जीवित बच्चे में प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं मेंधमनी उच्च रक्तचाप का अक्सर पता लगाया जाता है। पूर्व दाताओं में इसका कारण क्रोनिक हाइपोवोल्मिया के जवाब में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का सक्रिय होना हो सकता है। प्राप्तकर्ताओं में उच्च रक्तचाप का कारण संभावित वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर एंडोटिलिन-1 के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि हो सकता है। चूँकि बढ़ा हुआ रेनिन स्तर दाता से प्राप्तकर्ता में स्थानांतरित किया जा सकता है, यह बाद में हृदय संबंधी शिथिलता में योगदान देता है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार।

बुनियादी चिकित्साप्रसवपूर्व अवधि में किया गया। उपचार के विकल्पों में समय-समय पर डीकंप्रेसन एमनियोसेंटेसिस, झिल्लियों के बीच संचार का निर्माण, प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस का लेजर फोटोकैग्यूलेशन और गर्भावस्था को एक मोनोफेटल में बदलना शामिल है। इससे व्यक्तिगत फलों की जीवित रहने की दर 65-90% तक बढ़ जाती है।

दाता जुड़वां बच्चों का इलाज करते समय 10% ग्लूकोज घोल, लाल रक्त कोशिकाएं और आयरन सप्लीमेंट का उपयोग करें। प्राप्तकर्ता जुड़वाँ बच्चों को हेमटोक्रिट को कम करने के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा के विनिमय आधान के लिए संकेत दिया जाता है।

नवजात शिशुओं का धमनी उच्च रक्तचापऔर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का इलाज उचित सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है।

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के कारण

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के परिणाम

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार

क्या भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम से बचना संभव है?

बाद के गर्भधारण में भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना क्या है?

एकाधिक गर्भधारण में भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम

भ्रूण-भ्रूण रक्त आधान सिंड्रोम का निदान

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार

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